Les cardiopathies congénitales de l'adulte

                     L'objectif de cette page est de vous fournir des informations générales à propos de votre cardiopathie congénitale. Nous pensons que chaque patient adulte porteur d'une cardiopathie congénitale devrait comprendre la nature de ses problèmes cardiaques, la chirurgie réparatrice qu'il a éventuellement subi, et les espoirs et difficultés de son futur. Cette compréhension de votre cardiopathie fait partie intégrante de votre traitement et de votre devenir à long terme.
 

Qu'est-ce qu'une cardiopathie congénitale ? Le terme "cardiopathie congénitale" est un diagnostic général pour une très large variété de malformations  affectant la structure du cœur et de ses gros vaisseaux. Il ne s'agit pas en réalité d'une véritable maladie, mais d'une anomalie de développement du cœur durant la période embryonnaire. Ces malformations sont parfois très simples, parfois plus complexes, soit isolées ou soit associées entre elles…

Quelle est la cause des cardiopathies congénitales ? Le terme "congénital" signifie "présent dès la naissance" Les malformations cardiaques congénitales résultent en effet d'anomalies de développement du cœur et de ses grands vaisseaux durant la période embryonnaire. Le cœur se forme en effet durant les 8 premières semaines de grossesse. Des facteurs génétiques ou environnementaux peuvent intervenir dans la genèse de ces malformations lors de la formation du cœur. Toutefois, la cause exacte de chaque anomalie spécifique n'est pas connue à ce jour. On sait que certaines maladies maternelles durant la grossesse, comme les oreillons, la rubèole, ou certains médicaments, l'alcool, l'emploi de drogues, le diabète peuvent augmenter le risque de malformation cardiaque.   La présence dans la famille d'un premier enfant porteur d'une malformation cardiaque augmente aussi le risque de cardiopathie chez un autre membre de la famille.  Environ 1 enfant sur 100 naissances sera porteur d'une cardiopathie. La plupart de ces enfants vont survivre jusqu'à l'âge adulte – et devenir des adultes porteur de cardiopathie congénitale.

Quelle est la classification des cardiopathies congénitales ? On distingue les cardiopathies "cyanosante" et "non-cyanosantes". La cyanose est un terme qui évoque la couleur bleutée de la peau qui indique que la majorité du sang circulant ne traverse pas les poumons pour se recharger en oxygène. Certaines cardiopathies ne s'accompagne de cyanose que lors d'un effort, mais pas au repos. Dans d'autres circonstances, la cyanose n'est pas présente à la naissance mais apparaît plus tard, avec l'âge. La peau des patients porteurs d'une cardiopathie congénitale cyanosante présente une teinte bleutée ou pourpre. Ces patients peuvent également présenter une fatigue anormale, des difficultés respiratoires, une intolérance à l'effort, un "hippocratisme digital"(ce terme médical désigne l'élargissement et l'arrondissement anormal de la racine des ongles (voir photo)), une augmentation de l'hémoglobine, le transporteur d'oxygène présent dans les globules rouges, cette augmentation de l'hémoglobine circulante est donc un des moyens permettant de compenser le déficit en oxygène dans le sang.  Dans les cardiopathies non-cyanosantes, la peau ne présente pas cette coloration bleutée. Au contraire, elle est bien rose – le sang traverse correctement les poumons – et le taux d'oxygène dans le sang est normal. C'est une situation très fréquente, même en cas de cardiopathie congénitale.

Quels examens médicaux doivent subir les adultes porteurs de cardiopathies congénitales ?   La consultation: votre médecin vous posera beaucoup de questions sur votre histoire, y compris sur votre enfance, les examens déjà réalisés, les opérations chirurgicales que vous avez peut être subies, votre histoire familiale, et vos symptômes actuels. Il réalisera ensuite un examen clinique pour bien documenter vos problèmes cardiovasculaires. La radiographie du thorax: cet examen est destiné à prendre une photographie au rayons-x de votre coeur et de vos poumons. Cet examen non-invasif nous donne des informations sur la taille, la forme et la position de votre cœur, et permet d'évaluer vos poumons à la recherchede différentes anomalies.   L' électrocardiogramme (ECG): il s'agit d'un enregistrement graphique de l'activité électrique de votre cœur. L'ECG à 10 ou 12 électrodes donne beaucoup d'informations sur votre rythme cardiaque et différentes anomalies structurelles de votre cœur. Cet électrocardiogramme peut être complété par un enregistrement de 24 heures appelé le Holter. Cet examen est souvent nécessaire chez les patients adultes, car ils présentent fréquemment ces anomalies du rythme cardiaque: les arythmies. Comme il existe différents types d'arythmies, il est important de poser un diagnostic précis: le traitement le plus adéquat en dépend ! L' échocardiogramme (Echo): c'est un examen absolument indolore qui utilise les ultra-sons pour visualiser le cœur, ses battements, et les mouvements du sang dans les cavités cardiaques. On réalise ainsi des mesures des oreillettes, des ventricules, de l'épaisseur des parois du cœur; on recherche des anomalies des 4 valves cardiaques et des flux de sang. Grâce à l'effet Doppler, il est aussi possible de mesurer la pression qui règne dans les cavités cardiaques et les gros vaisseaux.  L'épreuve d'effort: ce test permet de déterminer votre résistance à l'effort, er de la comparer à une personne de même âge, ne présentant pas de cardiopathie congénitale. De plus, certains patients présentent des troubles du rythme suffisants pour constituer aussi une limitation à l'effort. Dans certains cas, les taux d'oxygène dans le sang sont aussi monitorés durant l'examen.   Le Cathétérisme cardiaque: il s'agit d'une procédure invasive réalisée en milieu hospitalier. Elle consiste à placer un petit tube, appelé "cathéter" dans un des gros vaisseaux sanguins du pli de l'aine, l'artère fémorale. Ce tube est ensuite dirigé jusque dans le cœur, où sont réalisés des prélèvements sanguins, des mesures de pressions et l'injection de produit de contraste permettant de réaliser des films radiologiques. Eventuellement, certains gestes thérapeutiques sont réalisés durant l'examen. On parle alors de cathétérisme interventionnel. Cet examen nécessite ensuite un repos couché pendant 24 à 48 heures pour éviter une hémorragie au site de ponction, dans le pli de l'aine.   Les études électrophysiologiques: cet examen est très semblable au cathétérisme cardiaque. Un cathéter particulier est inséré