La Coarctation de l'Aorte

1. Introduction
La  Coarctation de l'aorte est un rétrecissement ou même une interruption du vaisseaux principal qui quitte le ventricule gauche: l'aorte. Cette anomalie représente 6% à 8% des cardiopathies congénitales. 35% des enfants avec un  Syndrome de Turner sont porteurs d'une coarctation. 
La majorité des patients présentent un rétrécissement mineur de l'aorte, juste en face de l'insertion du canal artériel, en aval de l'artère sous-clavière gauche. Certains ont un rétrécissement plus étendu, voire des lésions ailleurs sur l'arc aortique ou l'aorte descendante.

Les patients plus agés avec des obstructions modérées à sévères ont généralement développé des artères collatérales et leur diagnostic est posé plus tard dans la vie. L'examen histologique de la coarctation révèle souvent la présence de tissu originaire du canal artériel. La communication interventriculaire, la sténose valvulaire aortique et la bicuspidie aortique sont les malformations cardiaques les plus fréquemment associées à la coarctation. 

Les enfants chez qui un diagnostic précoce n'a pas été posé peuvent se présenter après quelques semaines dans un tableau de décompensation cardiaque congestive, ou à quelques mois de vie, avec une hypertension artérielle méconnue. Des enfants plus agés et des adolescents peuvent aussi être diagnostiqués lors de l'investigation d'une hypertension artéielle. 
Un screening comprenant un examen clinique détaillé (voir çi-dessous) permet de prévenir pour une large part la morbidité et la mortalité associées à cette affection. 
Les nouveaux-nés avec coarctation nécessitant la persistance d'un canal artériel perméable peuvent avoir un pouls et des pressions artérielles normaux à la sortie de la maternité, en particulier quand ils rentrent à domicile très précocement (dans les 24 premières heures de vie, lorsque le canal est encore ouvert. Néanmoins, de subtiles différences de mesures d'oxymétrie pulsées entre les membres supérieurs et inférieurs sont généralement perceptibles trés  précocément. Au delà de la première semaine de vie, la prise de tension artérielle aux quatre membres devient la méthode de screening idéale. Un appareil automatique de mesure est vivement recommandé à cet age.Une palpation soigneuse simultanée du pouls radial (gauche et droit) et fémoral (gauche et droit) est égaleent un excellent test de screening lors de l'examen clinique de l'enfant.
Toute suspicion doit inciter à consulter un spécialiste en Cardiologie pédiatrique.

3. Symptomatologie.

La symptomatologie est variable selon l'âge: depuis le choc et un collapsus cardiovasculaire en période néonatale jusqu'à une hypertension des membres supérieurs et des pouls pédieux très discrets à l'adolescence.

Le nouveau-né.

Les enfants avec coarctation serrée et une circulation dépendante du canal artériel deviennent extrêmement instables lors de la fermeture de ce dernier, en tous cas en l'absence de circulation collatérale assurant l'apport sanguin à l'abdomen et aux membres inférieurs. En général, ces enfants se présentent en choc à la fin de la première semaine de vie, ou dans le courant de la seconde semaine de vie, avec des pouls faibles et une perfusion périphérique réduite, souvent attribués à un choc septique. Si un diagnostic rapide n'est pas posé et un traitement adéquat n'est pas instauré, 
une défaillance multisystémique est à craindre, et l'incidence de la mortalité est élevée.

L'enfant plus agé.

Les patients qui ne deviennent pas extrêmement malades lors de la fermeture du canal artériel ont soit une obstruction moins serrée sur l'aorte, soit une circulation collatérale suffisante pour suppléer à la circulation post-ductale. Ces enfants peuvent se présenter avec des pouls fémoraux ou pédieux faibles ou retardés, une hypertension des membres supérieurs, un souffle cardiaque, ou une décompensation cardiaque congestive suite à l'obstruction chronique sur la voie gauche.
L'hypertension peut être la seule anomalie perceptible et nécessite toujours une mesure de la tension artérielle aux 4 membres. Les patients porteurs d'une coarctation auront la plupart du temps une différence tensionnelle supérieure à 10 mm Hg entre les membres supérieurs et inférieurs. Un souffle parasternal gauche haut irradiant vers le creux axillaire gauche ou le dos peut être entendu. 

4. Complications éventuelles

Les complications de la coarcation de l'aorte sont rares au terme d'un eprise en charge en milieu spécialisé. On retiendra surtout le risque d'une re-coarctation (5-10 % en fonction de l'âge de la chirurgie), et la persistance d'une hypertension au long cours, en particulier chez les enfants diagnostiqués tardivement. 

5. Traitement médical

Le traitement d'une coarctation de l'aorte est avant tout chirurgical. La prise en charge médicale vise à stabiliser les enfants avant la chirurgie.

Le nouveau-né.

Les enfants en choc sont intubés et ventilés. On assure un remplissage vasculaire suffisant. Ils recoivent du bicarbonate et des inotropes si nécessaire. Les prostaglandines peuvent être essayées pour favoriser l'ouverture du canal artériel, mais elles peuvent aggraver une hypotension et ne doivent être administrées au long cours si aucune amélioration clinique n'est notée ou si une réouverture du canal artériel n'est pas objectivée à l'échocardiographie. L'échocardiographie est suffisante pour poser le diagnostic et un cathétérisme cardiaque à des fins uniquement diagnostiques n'est pa justifié. 
Une fois l'enfant stabilisé, la correction chirurgicale de la coarctation sera réalisée dans les meilleures conditions.

Enfants plus agés.

Ces enfants plus agés sont généralement plus stables et nécessitent un traitement moins urgent. Les béta-bloquants sont parfois utilisés pour controler l'hypertension avant la chirurgie (quand celle-çi est nécessaire). 
Un cathétérisme cardiaque peut être nécessaire afin d'évaluer l'importance de la circulation collatérale. Cette évaluation préalable est nécessaire car elle oriente la technique opératoire. 

6. Traitement chirurgical

Le traitement chirurgical consiste à lever l'obstacle sur l'aorte. Différentes techniques sont appliquées:

- la résection de la coarctation et l'anastomose bout-à-bout (1)
- la résection et la mise en place de patch ou de lambeaux de tissus (2)
- la résection et l'interposition d'une prothèse vasculaire ou d'un autre by-pass (3)

La complication chirurgicale la plus redoutée (bien qu'exceptionnelle) est la paralysie des membres inférieurs consécutive à une lésion de l'artère spinale inférieure. Heureusement, cette complication est rarissime et peut être évitée par lamise en place d'un by-pass suppléant à la circulation lors du clampage de l'aorte.
Les autres complications incluent l'hypertension résiduelle post-opératoire, le syndrôme de revasculariqation post-opératoire (proche de l'entérocolite nécrosante, suite à la levée de l'obstacle sur la voie gauche et à la revascularisation du tractus gastro-intestinal), la coarctation résiduelle, et la formation tardive d'un anévrisme après les plasties aortiques avec patch.
Les patients les plus agés présentent plus fréquemment une hypertension résiduelle, même en l'absence de gradient de pression persistant au niveau de l'ancien site de coarcation. Un certain nombre d'entre eux nécessitent un traitement prolongé par béta-bloquants et inhibiteurs de l'enzyme de conversion.

7. Suivi post-chirurgical

Le suivi post-chirurgical est justifié essentiellement par la possibilité d'une hypertension persistante, en particulier chez les enfants plus agés (voir çi-dessus), et par le risque de re-coarctation post-chirurgicale ou de coarctaton résiduelle. L'incidence de coarctation résiduelle est supérieure à 10 % quand la cure chirurgicale est réalisée dans les trois premiers mois de vie, et inférieure à 5 % quand réalisée plus tardivement. Une dilatation au ballonet lors d'un cathétérisme cardiaque interventionnel est alors le traitement de choix. L'efficacité de cette méthode peu invasive n'est pas encore prouvée dans le cadre du traitement en première intention des formes mineures de coarcation.