LE LARYNX

 

I. ANATOMO-PHYSIOLOGIE

1. Rappel anatomique

Le larynx , organe de la phonation, est situé à la partie supérieure et médiane du cou, au-dessus de la trachée et en avant du pharynx, en arrière et sous la base de la langue 1 / 2

A. Le squelette laryngé ou boitier ostéo-cartilagineux 1 / 2 / 3 comporte :

      - cinq cartilages principaux :

            - le cricoïde

            - le thyroïde

            - l'épiglotte

            - les 2 aryténoïdes

      - un os :

            - l'os hyoïde

B. Articulations et ligaments du larynx 1 / 2 / 3

B.1. Principales articulations :

            - articulations crico-aryténoïdiennes

            crico-thyroïdiennes

B.2. Principaux ligaments :

      Membrane    crico-thyroïdienne

                  thyro-hyoïdienne

                  thyro-épiglottique

      Ligament de Broyle.

 

C. Muscles du larynx

C.1. Muscles intrinsèques :1 / 2 / 3 / 4 / 5

    

- adducteurs :

            . muscle thyro-aryténoïdien inférieur ou muscle de la corde vocale

            . muscle thyro-aryténoïdien supérieur

            . muscle inter-aryténoïdien

            . muscle crico-aryténoïdien latéral.

      - abducteur ou dilatateur :

            . muscle crico-aryténoïdien postérieur.

      - tenseur :

            . muscle crico-thyroïdien.

C.2. Muscles extrinsèques :

Muscles sous-hyoïdiens :

      - superficiels :. omo-hyoïdien

                  . sterno-cleido-hyoïdien

      - profonds :. sterno-thyroïdien

                  . thyro-hyoïdien

D. Configuration interne du larynx

D.1. 3 étages :1 / 2 / 3

- L'étage supérieur ou sus-glottique comprend :

      les plis ventriculaires (bandes ventriculaires)

      le ventricule du larynx

      l'épiglotte sous-hyoïdienne

      la margelle laryngée (épiglotte sus-hyoïdienne, les replis ary-épiglottiques, le bord supérieur des aryténoïdes)

- L'étage moyen ou glottique est le plan des plis vocaux ou cordes vocales.

- L'étage inférieur ou sous-glotttique s'étend du pli vocal au bord inférieur du cricoïde.

D.2. La muqueuse laryngée ; 1 / 2 / 3

La muqueuse du larynx est constituée dans son ensemble par un épithélium cylindriqué cilié sauf au niveau de la corde vocale où il est de type malpighien pavimenteux stratifié.

 

D.3. Le pli vocal ou corde vocale se compose :

      . du muscle vocal ou muscle thyro-aryténoïdien inférieur

      . de la lamina propria constituée de 3 couches :

            - zone décollable de Reinke ou espace de Reinke

            - couche moyenne

            - couche profonde ou ligament vocal

      . de l'épithélium de surface.

Les plis vocaux s'insèrent en avant au niveau de la commissure antérieure où ils se rejoignent.

Ils s'insèrent en arrière au niveau des apophyses vocales des cartilages aryténoïdes. 

Les apophyses vocales font partie de la corde vocale.

L'articulation du pli vocal est l'articulation crico-aryténoïdienne.

L'espace entre les 2 aryténoïdes est la commissure postérieure 1 / 2 / 3 / 4 .

D.4. Vascularisation  1 / 2 / 3

On distingue :

- l'artère laryngée supérieure

- l'artère laryngée antéro-inférieure, branche de l'artère thyroïdienne supérieure.

- l'artère postéro-inférieure, branche de l'artère thyroïdienne inférieure.

L'artère laryngée supérieure pénètre dans le larynx au niveau de la membrane thyro-hyoïdienne.

L'artère laryngée antéro-inférieure se termine au niveau de la membrane crico-thyroïdienne.

L'artère laryngée postéro-inférieure se dirige vers l'arrière du larynx au niveau des aryténoïdes.

Les veines suivent le même trajet que les artères.

Les vaisseaux ont de nombreuses anastomoses entre eux.

D.5. Innervation   1 / 2 / 3 / 4 / 5

- Le nerf laryngé supérieur pénètre dans le larynx au niveau de la membrane thyro-hyoïdienne.

C'est le nerf sensitif du larynx. Il est moteur pour le muscle crico-thyroïdien ou muscle tenseur de la corde vocale.

- Le nerf recurrent ou nerf laryngé inférieur.

naît macroscopiquement à droite sous l'artère sous-clavière, à gauche et sous la crosse de l'aorte.

Il pénètre dans le larynx en arrière de l'articulation crico-thyroïdienne.

Il est essentiellement moteur.

Ils proviennent tous deux du nerf pneumogastrique ou X.

2.rappel physiologique

A. Rôle essentiel du larynx dans

                             la phonation 
                             la respiration
                             la déglutition
 A.1. Phonation : rôle de vibrateur par les plis vocaux en rapprochement 1 / 2 
    .

A.2. Respiration : la filière respiratoire est la plus étroite au niveau du cartilage cricoïde;

les plis vocaux sont écartés en phase respiratoire.

A.3. Déglutition : le larynx est à l'origine un système sphinctérien permettant la déglutition . Son rôle sphinctérien est assuré par le recul de la langue en arrière et l'ascension du larynx conduisant à l'abaissement passif de l'épiglotte sur la margelle laryngée.

Il est également assuré par le rapprochement des cordes vocales et des aryténoïdes.

 

B. Le larynx associé à diverses activités nécessitant sa fermeture et son blocage.

B.1. en association avec la contraction du diaphragme :

      - Toux

      - Défécation

      - Délivrance

B.2. en association avec le blocage des côtes, permettant une attache fixe aux muscles pectoraux :

      - grimper

      - creuser

      - bêcher

      - soulever


II. TECHNIQUE D'EXAMEN

1. La laryngoscopie

A. La laryngoscopie indirecte :

en cabinet de consultation avec ou sans anesthésie locale en spray avec lidocaïne à 10 %.

      - Miroir de Garcia 1 / 2 / 3

      - Fibroscope flexible par voie nasale 1 / 2 / 3

      - Optique rigide 90°-70° 1 / 2

      - Vidéoscopie – Stroboscopie 1 / 2 / 3

B. La laryngoscopie directe; 1 / 2 / 3 / 4 / 5 / 6

en salle d'opération sans anesthésie générale, généralement interventionnelle

      - biopsie, microchirurgie, bilan pour extension néoplasique.

2. Examen radiologique

A.CT scan avec ou sans injection de produit iodé.

            Utile pour l'appréciation des lésions extra-luminales laryngées,de l'extension tumorale, des traumatismes.

B.La laryngographie, la xéroradiographie sont pratiquement abandonnées.

C.Le cliché standard et la tomographie gardent leurs indications pour l'étude des cartilages et de l'arbre laryngo-trachéal.

D.La résonance magnétique nucléaire (R.M.N.) reste expérimentale.

3. Exploration de la fonction laryngée.

A.Mesures objectives de la voix et de la parole.

      Temps maximum phonatoire

      Quotient phonatoire

      Intensité

      Phonétogramme

      Analyse spectrale de la voix.

B.L'électromyographie du larynx est nécessaire pour l'établissement du diagnostic       différentiel des troubles de mobilité laryngée :paralysie, parésie de la corde vocale, ankylose, arthrite de l'articulation crico- aryténoïdienne, myasthénie. 1 / 2


III. AFFECTIONS CONGENITALES OU DU NOUVEAU-NE.

1. Diastème.

Le diastème ou fente laryngée postérieure est une malformation due à un arrêt de la segmentation entre les voies aériennes et les voies digestives; il réalise une fente faisant communiquer le larynx (et la trachée) avec l'oesophage.

Le symptome essentiel est la fausse route. Le traitement est chirurgical si nécessaire.

2. Rétrecissements laryngés congénitaux.

- L'atrésie laryngée

- Les sténoses congénitales sous-glottiques

- Les diaphragmes et les palmures laryngées : malformations les plus fréquentes, elles siègent le plus souvent au niveau de l'étage glottique du larynx.

Il s'agit d'une membrane tendue d'une corde vocale à l'autre, sur les deux tiers antérieurs ou le tiers antérieur de celles-ci.1 / 2 / 3 / 4

La symptomatologie dépend de la grandeur de la palmure :

      - pas de symptomatologie

      - voix fluette et dysphonie variable

      - dysphonie importante et stridor inspiratoire.

Traitement chirurgical si nécessaire.

 

3. Manifestations laryngées de certains syndromes malformatifs :

      - maladie du cri du chat, trisomie 21.

4. Stridor laryngé essentiel congénital (SLCE) ou Laryngomalacie :

Bruit anormal qui accompagne l'inspiration d'un très jeune enfant et qui est apparu peu de temps après la naissance.

  Le bruit du stridor est dû à l'invagination des bords de l'entonnoir laryngé (replis ary-épiglottiques) pendant l'inspiration (phénomène apparenté à l'effet BERNOUILLI d'aspiration des parois d'un tube souple lorsqu'un courant d'air le traverse) ce qui paraît permis suite à une immaturité neuro-musculaire pharyngo-laryngée. 1 / 2

  La forme mineure avec le seul stridor ne nécessite aucun traitement et se résout spontanément entre deux et cinq ans.

  Les formes majeures associées à des troubles respiratoires et digestifs requièrent un

traitement : section des replis ary-épiglottiques par voie endoscopique, intubation prolongée, (trachéotomie). 1 / 2

 

  5. Paralysie laryngée.

Elle est sous-estimée

            uni ou bilatérale

            souvent régressive

            suite à l'immaturité ou un traumatisme obstétrical.

  La symptomatologie va de la dysphonie à la dyspnée.

Si nécessaire, chirurgie d'élargissement de la filière glottique par voie endoscopique ou par voie externe (trachéotomie).

 

  6. Retentissement mécaniques sur le larynx d'anomalies de voisinage.

      - syndrome de Pierre ROBIN (fente vélo-palatine, glosso-ptose, retrait mandibulaire).

      - malformations cranio-faciales type CROUZON.

 

  7. Pathologie tumorale

  a) Kystes et laryngocèles congénitaux 1 / 2 / 3

Ils sont en règle vestibulaire soit antérieurs ou latéraux. La paroi du kyste est habituellement tendue et amaincie par la pression du contenu. Le liquide peut être séreux ou muqueux. Il peut être purulent à l'occasion d'une surinfection.

  La symptomatologie va du stridor à la dyspnée aigüe. Le traitement de choix est la marsupialisation de la lésion par voie endoscopique.

 

  b) Angiome du larynx  1 / 2

L'angiome est essentiellement sous-glottique chez le nourisson. Il peut être associé à d'autres malformations dont l'angiome cutané. Il est plus fréquent chez la fille (2/1).

L'intervalle libre entre la naissance et l'installation de la dyspnée est caractéristique de l'angiome. Il apparaît vers trois mois et évolue par poussées généralement lors d'épisodes infectieux ou inflammatoires. Il involue spontanément à partir de la première année. Le traitement consiste à contrôler les phases aigues. Le traitement repose sur la corticothérapie, la mise à plat par voie endoscopique au laser CO2, l'intubation (et la trachéotomie).

 

c) lymphangiome.

 

  IV. LES DYSPHONIES DYSFONCTIONNELLES

  I. Définition.1 / 2 / 3 / 4 / 5 / 6 / 7 / 8 / 9 / 10 / 11

La dysphonie dysfonctionnelle correspond à une altération du geste vocal en absence de perturbation organique permanente à l'origine de cette dysphonie. Elle peut être elle-même la cause d'une dysphonie dysorganique qu'elle va accompagner.

  Les dysphonies dysfonctionnelles se manifestent au niveau de l'appareil phonatoire soit par un excès de fonction, on parle alors d'hypertonie, d'hyperkinésie ou hyperfonction, soit par une insuffisance de fonction, on parle alors d'hypotonie, d'hypokinésie ou d'hypofonction.

  II. Etiologie

  II 1. L'attitude vocale défectueuse.

      . Rendement énergétique défavorable.

      . Réaction vocale inadéquate à une modification du tractus phonatoire (laryngite aigue,intubation, grossesse...)

Cercle vicieux du forçage vocal.

 

  II 2. Stress, anxiété, émotions et troubles.

      . Stress physique

      . Stress psychique

 

  II 3. Fonctions influençant la qualité vocale.

Facteurs constitutionnels :

      a) caractères biotypologiques

      b) caractères anatomiques des organes phonateurs.

 

  Fonctions physiologiques :

      a) les hormones :

            - thyroïdiennes

            - sexuelles (période menstruelle, inhibiteurs de l'ovulation, ménopause,grossesse, substances androgènes).

      b) l'âge

      c) l'état de santé

      d) audition

 

  II 4. Les entités particulières.

  Les troubles de la mue

  L'aphonie psychogène :

  La dysphonie spasmodique

 

  V. LES LARYNGOPATHIES ACQUISES.

  I. Les laryngopathies exsudatives.

 

I 1. Définition.

Laryngopathies pour lesquelles les phénomènes essentiels conduisant à leur formation se déroulent dans l'espace de Reinke. On en connaît trois formes macroscopiques : le nodule, le polype et l'oedème de Reinke. L'évolution vers l'une ou l'autre lésion dépend du facteur étiologique. Cette évolution peut se faire selon trois modes : l'oedème, la fibrose et l'ectasie vasculaire avec suffusion hémorragique. Le stade d'évolution aura son importance sur l'attitude thérapeutique.

 

  I 2. Le nodule de la corde vocale. 1 / 2 / 3

Il constitue une excroissance presque toujours bilatérale, à mi-longueur entre la commissure antérieure et l'apophyse vocale de l'aryténoïde. Les facteurs étiologiques sont essentiellement la dysphonie dysfonctionnelle et le malmenage vocal. On trouve également associé un sulcus glottidis dans 20% des cas.

Chez l'adulte, le nodule est observé essentiellement dans le sexe féminin. Il apparaît surtout dans la tranche d'âge active entre 20 et 50 ans. Il s'agit de professionnels de la voix. On retrouve fréquemment des enseignants. Chez l'enfant, le sexe masculin domine mais moins nettement. Il s'agit classiquement de l'enfant hyperactif, criant pour imposer sa voix au groupe ou se faire entendre des plus grands.

Au stade purement oedémateux le nodule relève de la logopédie. Au stade organisé avec fibrose, il convient d'associer logopédie et résection par voie microchirurgicale. Il est absolument nécessaire que l'attitude vocale défectueuse soit corrigée par la logopédie pour éviter la récidive.

 

  I 3. Le polype de la corde vocale.1 / 2

Le polype de la corde vocale est unilatéral. Il est localisé également au milieu de la corde vocale vibrante. Il peut être oedémateux ou angiectasique; pédiculé ou sessile. L'étiologie est variée : traumatismes vocaux aigus ou chroniques, irritants respiratoires, allergie, infections des V.A.D.S., tabac et alcool, sans oublier le sulcus glottidis. Il se rencontre plus fréquemment chez le sujet masculin entre 20 et 50 ans. A l'audition, la voix peut être bitonale, le polype vibrant à sa propre fréquence. Il relève d'un traitement microchirurgical.

 

  I 4. L'oedème de Reinke. 1 / 2 / 3

L'oedème de Reinke est marqué par l'accumulation d'oedème et de fibrose dans la totalité de la corde vocale. L'étiologie est essentiellement le tabac associé ou non à l'alcool. Il s'agit d'une lésion bénigne mais qui peut être associée à un cancer développé ailleurs dans les V.A.D.S. dans 5 à 10 % des cas. L'accumulation de l'oedème peut conduire à un véritable ballonnement des cordes accompagné de dyspnée. La répartition est globalement identique suivant les deux sexes, mais la population féminine consulte plus facilement du fait de la répercussion de cet oedème chronique sur la voix. En effet le fait marquant de cette dysphonie est l'abaissement de la hauteur vocale. Ce trouble vocal est généralement bien accepté chez les hommes auxquels il donne un caractère "viril". A l'opposé chez la femme, la gêne est manifeste. La patiente est fréquemment appelée Monsieur au téléphone.

Le traitement est microchirurgical et consiste à inciser la corde vocale sur sa face supérieure et à aspirer la glue. L'abstention tabagique prévient la récidive.

 

  II. Le kyste muqueux de la corde vocale.

Le kyste muqueux est formé par l'obstruction de canal excréteur d'une glande muqueuse de la corde vocale. Macroscopiquement, on observe une voussure plus ou moins allongée. Plus le kyste est ancien et plus le liquide paraît épais. Le traitement est microchirurgical.

 

  VI. LES LARYNGOPATHIES TRAUMATIQUES.

 

  I. Intrinsèques ou l'effort démesuré.

 

I 1. Hyperhémie du bord libre

consécutif à l'effort vocal modéré mais prolongé.

 

  I 2. La cordite vasculaire

Elle se manifeste par une dilatation des vaisseaux en surface de la corde vocale. Elle accompagne fréquemment d'autres pathologies. Elle se manifeste à elle seule par une fatigabilité excessive. Le traitement est microchirurgical.

 

I 3. Le coup de fouet laryngien

Il s'agit d'un traumatisme vocal aigu de toute la corde vocale. On en distingue trois degrés :

      - premier degré : réaction vasculaire, perturbation vasomotrice.

      - deuxième degré : rupture vasculaire avec hémorragie sous-muqueuse ou musculaire.

      - troisième degré : déchirure musculaire.

Traitement : repos vocal, médical, microchirurgical si l'hématome persiste.

 

I 4. L'ulcère de contact :

Il s'agit d'une ulcération siégeant au niveau du tiers postérieur de la corde vocale. La lésion est le plus souvent bilatérale et symétrique. Elle apparaît comme un épaississement rouge, parfois d'allure verruqueuse au niveau de l'apophyse vocale de l'aryténoïde. On observe parfois une zone d'ulcération centrale. C'est la conséquence d'une hyperkinésie d'adduction. Le reflux gastro-oesophagien est une cause favorisante. On doit le distinguer du granulome. Il se caractérise par une dysphonie douloureuse.

Traitement : logopédie et micro-chirurgie si nécessaire.

 

I 5. L'hypertrophie des bandes ventriculaires

C'est la classique "voix des bandes". Il en existe deux formes :

      - l'hypertrophie glandulo-kystique

      - l'hypertrophie fibro-musculaire

Traitement : logopédie et micro-chirurgie si nécessaire.

 

  II. Extrinsèques.

 

Les traumatismes du larynx :

      . externes : accident de la circulation, tentative de suicide, accident de sport...

      . internes : intubation, ingestion de caustique, complications de la trachéotomie,                             complications de la sonde naso-gastrique, séquelles iatrogènes de la microchirurgie.

Lésions précoces :. oedème ou ulcération

                  . hémorragie sous-muqueuse

                  . diminution de la mobilité

                  . avulsion de la corde vocale

                  . dislocation du cartilage

                  . arthrite crico-aryténoïdienne

                  . paralysie récurrentielle.

 

Lésions tardives :. granulome postérieur

                  . granulome des cordes vocales

                  . synéchie des cordes vocales 1 / 2

                  . ankylose de l'articulation aryténoïdienne

                  . sténose sous-glottique

                  . laryngo-trachéomalacie.

 


VII. SULCUS GLOTTIDIS ET LESIONS ASSOCIEES.

  Il s'agit d'une lésion probablement congénitale de la corde vocale consistant en une atrophie cordale et se marquant par la fixation de la muqueuse au ligament cordal. L'atrophie peut s'étendre jusqu'au muscle vocal. Les adhérences étendues à toute la corde portent le nom de vergeture . Les sulcus limités pourraient correspondre à des kystes épidermoïdes ouverts .1

Les lésions associées sont le kyste épidermoïde fermé , le pont muqueux et la micro-palmure antérieure .

Traitement : logopédie, microchirurgie.

 

  VIII. LES LARYNGOPATHIES INFLAMMATOIRES AIGUES ET CHRONIQUES.

I. Laryngite aigüe.

 

1. Aspécifique

Laryngite aigüe exsudative qui se caractérise par une hyperhémie de la muqueuse avec hypersécrétion des glandes muqueuses.

La congestion et l'oedème sont les deux éléments dominants.

- Etiologie : infectieuse, allergique, irritative (tabac, alcool, polluants respiratoires...), infections rhinopharyngées, malmenage vocal, conditions climatiques, notion de terrain (diabète, hépatite, carences vitaminiques).

Elle survient de manière inopinée ou après une infection des V.A.D.S.

 

 

- Symptômes :     dysphonie légère ou sévère

                  sensation de sécheresse et de picotements

                  toux non productive au début

                  gêne ou douleur aggravée à la déglutition

                  signes généraux d'accompagnement (légère hyperthermie, malaise, courbature, asthénie)

- Traitement :    repos vocal

                  éradication des facteurs favorisants

                  antitussifs, antalgiques, anti-inflammatoires non stéroïdiens et antibiotiques si nécessaire.

                  aérosolthérapie (antibiotiques, fluidifiants, stéroïdes).

 

      2. Laryngite aigüe allergique : oedème de QUINCKE 1 / 2 / 3

      - étiologie : piqure d'insecte, produits iodés

      - traitement : éradication, désensibilisation

      3. Oedème angio-neurotique familial secondaire à un déficit de la fraction C1 du complément : maladie de QUINCKE .

      - traitement : inhibiteur de la C1-estérase (plasma frais concentré, immuno), intubation, trachéotomie, androgènes.

 

      4. Laryngite rhumatismale

      Avec arthrite de l'articulation crico-aryténoïdienne.

 

      5. Laryngite herpétique, mycosique ,1 / 2 tuberculeuse ,1 / 2 bulleuse.

      Remarque :   la dyspnée aigüe inspiratoire (de l'adulte).

                            Moins fréquentes que chez l'enfant.

                  

  Diagnostic différentiel :

      . poussée inflammatoire sur laryngite chronique

      . allergie

      . oedème infectieux

      . traumatisme externe, interne (intubation, caustique)

      . corps étranger (vieillard, éthylique)

      . oedème angio-neurotique

Traitement :

      . Corticoïdes I.V. : dexaméthasone 4 à 8 mg, methylprednisolone 40 à 125 mg.

      . Betamethasone 2 à 3 mg de manière dégressive

      . adrenaline S.C. 1 ml

      . antibiotiques

      . (antihistaminiques I.M.)

 

       6. Laryngites aigües de l'enfant.

Ce sont :   - les laryngites sous-glottiques 1 / 2

            - la laryngite striduleuse

            - les épiglottites

            - les laryngites des maladies infectieuses.

 

A/ Les laryngites sous-glottiques :

C'est la forme la plus fréquente des laryngites aigües de l'enfant. Elle est plus fréquente chez les garçons.

Etiologie : .bactérienne (streptocoque b hémolytique, viridens, staphylocoque doré).

            . virale.

Elle peut débuter par un épisode grippal ou rhino-pharyngé banal. La dyspnée est d'appartion rapide, continue, avec des paroxysmes. La toux est rauque, aboyante, fréquente. Hyperthermie (38.5°C-39°C). La voix est non éteinte.

B/ La laryngite striduleuse

Accès de dyspnée, laryngée, d'apparition brutale, passager, susceptible de se reproduire, évoluant toujours favorablement chez un enfant porteur d'une infection des voies respiratoires supérieures.

Durée : < 1 heure.

 

C/ L'épiglottite

Elle est peu fréquente. Elle peut suivre un épisode grippal ou rhino-pharyngé banal. Elle est provoquée par l'hémophilus influenzae. La voix est étouffée. On note de la dysphagie et un refus alimentaire. La température est > 39°C. L'enfant se tient assis.

 

D/ Les laryngites des maladies infectieuses.

* de la diphtérie : elle a pratiquement disparu. Il faut y penser en présence de fausses membranes.

* de la rougeole

* de la grippe

 

2 commandements : surveillance attentive, hospitalisation si dyspnée.

Diagnostic : fibroscopie souple par voie nasale - RX

Diagnostic différentiel : corps étranger (cacahuète), asthme

Traitement médical - antibiotiques (Amoxicilline (ac. clavulanique) 5 à 10mg/Kg;                               Cephalosporine 2è génération, cefaclor 20 à 40 mg/Kg/j.)

                  - corticoïdes I.M. (dexaméthasone 4 mg I.M. à répéter éventuellement 1/2 heure plus tard).

                  - prednisone I.V. 2 à 3 mg/Kg

Traitement chirurgical : intubation, (trachéotomie).

 

  II. Laryngite chronique. 1 / 2 / 3 / 4

 

Inflammation durable de la muqueuse laryngée, non tumorale, d'étiologie variable, comportant un potentiel de transformation néoplasique mais sans correspondance directe entre l'aspect macroscopique et le potentiel de transformation néoplasique.

Etiologie : tabac et alcool, inflammation et infection, irritants respiratoires, allergie et malmenage vocal.

Le stade débutant est la laryngite exsudative chronique. La forme de la corde vocale n'est pas modifiée mais la muqueuse prend une coloration rouge diffuse. C'est une forme réversible par traitement médical.

Dans les stades plus anciens, on distingue les laryngites hypertrophiques rouges et blanches.

Dans les deux cas, il y a épaississement de la corde vocale mais en cas de laryngite blanche, on observe un épaississement de l'épithélium de surface appelé kératose. Plus cet épaississement est important et plus la corde paraît blanche.

Le risque d'erreur vient du fait que l'on a tendance à faire une équivalence entre la sévérité de la kératose et le risque de dégénérescence, ce qui est faux. En fait la dysplasie ou modification de l'épithélium prend son départ aux dépens des couches profondes. On peut donc trouver une dysplasie sévère sans kératose et une absence de dysplasie en présence d'une kératose sévère.

C'est pourquoi, vu le risque de dégénérescence néoplasique indépendant de la sévérité macroscopique apparente, la seule façon de préciser l'état réel est de réséquer la totalité de l'épithélium pour examen histologique. Il est évident que ce faisant, le risque vocal est grand et le patient doit être mis au courant de celui-ci.

L'épithélium peut être réséqué aux microciseaux ou au Laser CO2. La dysphonie représente souvent le seul signe d'appel.

C'est pourquoi la persistance d'une dysphonie au-delà de 15 jours nécessite un examen du larynx.


IX. LA PAPILLOMATOSE JUVENILE

      La papillomatose juvénile correspond à une hyperplasie considérable de l'épithélium avec absence de kératinisation. La localisation se fait principalement au niveau des cordes vocales mais également à tout autre endroit du larynx ou des voies respiratoires. L'épithélium forme des festonnements autour d'un axe conjonctivo-vasculaire . Ces formations vont donner à la tumeur sa forme macroscopique caractéristique mamelonnée qu'on a appelée en "grains de caviar". La coloration est rosée. Il s'agit d'une tumeur d'origine virale correspondant à un papovirus ou virus HPV.

      Le terme juvénile vient du fait qu'on le retrouve chez l'enfant dans 75% des cas. On le trouve dans 25% des cas chez des adultes jeunes. C'est surtout chez l'enfant qu'il est redouté car il est alors beaucoup plus agressif et floride, provoquant de la dyspnée par obstruction glottique, parfois sous-glottique même trachéale. La papillomatose perd de son agressivité à l'adolescence et peut disparaître à cette époque. Chez l'adulte, la tendance à la récidive existe mais est moins importante.

      Le premier signe d'appel est la dysphonie. Il ne faut donc pas négliger ce signe chez l'enfant et considérer sans examiner le larynx que la dysphonie chez l'enfant est forcément due à un malmenage vocal. Il convient en effet de se rappeler que tout larynx est examinable de nos jours, à tout âge de l'enfant en recourant à la fibroscopie souple O.R.L. si besoin en est.

      Le traitement de choix est la vaporisation du papillome par voie endoscopique au CO2 laser 1 / 2 . Les traitements médicaux adjuvants (auto-vaccin de Traissac, interferon) sont utiles mais n'ont pas fait la preuve réelle de leur efficacité surtout à long terme. C'est ainsi que l'on peut assister à des rebonds de l'évolution du papillome à l'arrêt d'une cure d'Interféron.

      La nécessité de traitements répétés entraîne souvent des séquelles locales sous forme de synéchies voire de sténoses. Des tubes conformateurs auto-statiques peuvent être utiles.

 

   X. LES AUTRES TUMEURS ET PSEUDO-TUMEURS DU LARYNX

      Outre le cancer du larynx représenté à plus de 95% par le carcinome épidermoïde 1 / 2 , le larynx peut être le siège de nombreux types de tumeurs bénignes et malignes rares. Celles-ci se manifesteront par de la dyspnée et par de la dysphonie suivant leur volume et leur localisation.

      Citons parmi celles-ci le lipome 1 / 2 , l'angiome , les tumeurs glomiques, les tumeurs nerveuses, les chondromes 1 / 2 / 3 , les tumeurs glandulaires 1 / 2 , les tumeurs d'Abrikossof les fibromes. Ce sont toutes des tumeurs bénignes. Leur version maligne peut exister : liposarcome, angiosarcome, chondrosarcome...

 

      Notons également la laryngocèle 1/ 2 . La laryngocèle est un sac aérien dû à une hernie de la muqueuse laryngée à partir du ventricule laryngé. Les laryngocèles à manifestation laryngée sont les laryngocèles internes ou mixtes. Les laryngocèles externes sont à manifestation cervicale. La laryngocèle interne provoque un bombement de la bande ventriculaire. Le cancer du larynx par les modifications apportées dans la physiologie du larynx, favorise la formation des laryngocèles. Il convient donc en ce cas de le rechercher par l'examen endoscopique et scannographique.

      Il convient de noter la tuberculose et la mycose laryngées parmi les laryngites infectieuses et la sarcoïdose parmi les laryngites auto-immunes.

      La tuberculose mérite plus particulièrement notre attention car elle est loin d'être complètement éradiquée surtout dans les grandes cités avec population immigrée ou pauvre. On la trouve cependant dans toutes les couches de la population. Sa présentation est multiforme : ulcérante ou végétante, localisée à une seule corde vocale ou atteignant tout le larynx, mimant une cordite rouge, un gros polype cordal ou encore un cancer du larynx.

      Le traitement est médical. Si la corde vocale est bien conservée, la récupération vocale est la règle.

L'orthophonie a son rôle à jouer dans les cas contraires.

       

XI. LES DYSPHONIES NEUROLOGIQUES

 

A. Les altérations neurologiques périphériques :

Ce sont essentiellement des paralysies et parésies : 90 % sont unilatérales.

 

1. Paralysie (ou Parésie) d'une corde vocale.

Elle se manifeste par l'immobilité ou la diminution de mobilité d'une des 2 cordes vocales en laryngoscopie indirecte.

La dysphonie sera d'autant plus sévère que l'écartement de la ligne médiane est important. Les troubles respiratoires ne sont présents qu'à l'effort. Les troubles de déglutition quand ils sont présents évoquent souvent une atteinte associée du nerf laryngé supérieur (sensitif) ou du pneumogastrique.

En cas de paralysie ancienne, on observe une atrophie musculaire avec amincissement de la corde et aspect concave de son bord libre. La corde est sous-dénivelée par rapport à la corde contro-latérale.

 

 

2. La paralysie bilatérale ou diplégie laryngée (et parésies bilatérales).

On les distingue également par rapport à l'écartement de la ligne médiane.

 

      * Paralysie récurrentielle bilatérale incomplète ou paralysie des dilatateurs : le syndrome de GERHARDT.

Il n'y a pas d'atrophie des cordes vocales et pendant la respiration celles-ci sont en position paramédiane, ne laissant subsister qu'une fente glottique de 2 à 3 mm à peine. Elles ne peuvent s'écarter à l'inspiration. En phonation, le rapprochement des cordes vocales est complet.

 

La voix est pratiquement normale, entrecoupée de reprises respiratoires. La symptomatologie est marquée par une dyspnée souvent sévère, angoissante à son début. Le patient à condition d'être sédentaire peut parfois tolérer cette dyspnée pendant plusieurs années. Il est cependant à la merci de la moindre laryngite provoquant une congestion des cordes vocales et diminuant d'autant la filière respiratoire.

 

      * Paralysie complète en adduction : le syndrome de RIEGEL.

Elle est rare. Les deux cordes sont en permanence en position médiane. La voix n'est guère perturbée mais la dyspnée est intense et très angoissante. Il s'agit d'une indication thérapeutique urgente.

 

      * Paralysie en ouverture : le syndrome de ZIEMSSEN.

Elle est extrêmement rare. L'aphonie est totale. La fonction sphinctérienne du larynx étant tout à fait supprimée, les fausses routes sont fréquentes. Celles-ci vont entraîner des ennuis respiratoires par surinfection bronchique.

 

 

Etiologie.

En présence d'une paralysie d'une ou 2 cordes vocales, il convient de passer en revue tout le trajet du nerf de la corde vocale.

      - Niveau nucléaire (tronc cérébral)

            . sclérose latérale amyotrophique

            . lésions tumorales ou vasculaires

            . (syphilis)

      - Niveau de la base du crâne (trou déchiré postérieur)

            . tumeurs de l'espace parapharyngé

            . fractures

            . traumatisme chirurgical

      - Niveau cervical

            . tumeurs du cou (ganglions, thyroïde, larynx, oesophage, kystes,...)

            . traumatisme, notamment chirurgical.

      - Niveau thoracique

            . traumatisme chirurgical

            . tumeurs broncho-pulmonaires

            . tumeurs oesophagiennes, thyroïdiennes et médiastinales (ganglions)

            . lésions cardio-vasculaires (anévrysmes)

 

Parmi les lésions d'origine traumatique, il faut retenir le traumatisme obstétrical chez le nouveau-né. Chez l'adulte, le traumatisme est surtout chirurgical : chirurgie de la glande thyroïde, de la trachée, des parathyroïdes et de l'oesophage; chirurgie de la carotide et chirurgie thoracique. La paralysie de la corde vocale après intubation est discutée. 

Les causes toxiques endogènes ou exogènes sont rares, mais il convient de citer l'intoxication au plomb (saturisme) et le diabète.

On décrit également des paralysies récurrentielles a frigore comme pour la paralysie faciale, il s'agit en fait d'une infection virale méconnue.

La mise au point en cas d'étiologie inconnue comprendra donc les explorations radiologiques depuis la base du crâne jusqu'au médiastin. Le scanner est actuellement l'examen de choix. Suivant la symptomatologie et les signes associés, on peut orienter la recherche : oesophagoscopie et examen de la déglutition si une tumeur oesophagienne est soupçonnée; scintigraphie thyroïdienne en présence d'un goître thyroïdien suspect...

Il ne faut pas oublier de rechercher les atteintes nerveuses associées : atteinte du IX, X, XI, XII en cas de tumeurs de la base du crâne.

L'examen capital est cependant l'électromyographie du larynx. Elle permet le diagnostic différentiel entre la paralysie et l'ankylose crico-aryténoïdienne ou encore une atteinte myogène beaucoup plus rare.

De multiples propositions thérapeutiques ont été proposées pour traiter la paralysie de la corde vocale. On distinguera le rapprochement de la corde vocale par voie endoscopique, le rapprochement par voie externe et la réinnervation de la corde vocale.

 

    a) Le rapprochement par voie endoscopique.1 / 2

 

Le principe est le rapprochement de la corde vocale paralysée de la ligne médiane par injection intra-cordale d'une substance.

Deux produits se sont particulièrement imposés : la graisse autologue et plus récemment le Collagène homologue. Le Collagène n'induit pratiquement aucune réaction inflammatoire. Il permet une précision et une finesse de geste que n'autorise pas la graisse. Néanmoins, il doit encore faire la preuve de la permanence des résultats au-delà de 5 ans.

 

    b) Thyroplastie de médialisation par voie externe  1 / 2    

 

    c) La réinnervation de la corde vocale.

Elle reste du domaine de l'expérimentation clinique.

 

La diplégie laryngée, essentiellement la paralysie de dilatateurs pose le problème thérapeutique de la respiration. En effet, la voix est en général normale. Mais le traitement imposé par la dyspnée va induire inévitablement des troubles vocaux. Il va donc falloir trouver un compromis entre la filière respiratoire à restituer et la qualité vocale à conserver.

La trachéotomie réalisée en urgence, doit être évitée autant que faire se peut. Comme pour la paralysie unilatérale, on distinguera les interventions par voie externe, par voie endoscopique et les techniques de réinnervation.

 

      a) L'intervention par voie externe.

      b) Les interventions par voie endoscopique. 1 / 2

L'intervention de choix est l'aryténoïdectomie subtotale au laser CO2. On résèque un aryténoïde depuis l'apophyse vocale en respectant une coquille postérieure. L'encoche réalisée permet une respiration satisfaisante.

      c) Les techniques de réinnervation.

On est ici aussi dans le domaine de l'expérimental.

 

La paralysie récurrentielle bilatérale en ouverture de syndrome de Ziemssen est de très mauvais pronostic et de thérapeutique extrêmement difficile à cause des complications de surinfection broncho-pulmonaire.

 

 

3. La paralysie isolée du muscle crico-thyroïdien (muscle tenseur des cordes vocales).

Il s'agit d'une atteinte isolée du nerf laryngé supérieur ou de sa branche externe. Les troubles dysphoniques sont modérés mais la voix chantée est considérablement handicapée.

 

B. Les altérations neurologiques centrales.

Il s'agit d'atteintes des voies nerveuses centrales de la phonation, au-dessus de l'étage nucléaire bulbaire, d'origine vasculaire, tumorale ou dégénérative. On parle de paralysie supranucléaire. Ces pathologies vont se manifester essentiellement par de la dysarthrie ou trouble moteur de la production vocale et de la réalisation verbale.

Mais les perturbations neurologiques induites par ces maladies vont se répercuter directement sur la voix. C'est la dysphonie dysarthrique. Parmi les causes principales citons la sclérose latérale amyotrophique et les syndromes pseudo-bulbaires d'origine vasculaire, les affections cérébelleuses, la maladie de Parkinson et la sclérose en plaques.

 

 

XII. LES AFFECTIONS DE L'APPAREIL DE LA PHONATION

 

A. Affections des voies respiratoires.

Toute pathologie atteignant l'arbre respiratoire va se répercuter sur la phonation par le fait qu'elle est une gêne à une mécanique respiratoire normale. Elle entraîne des états inflammatoire de contiguité au niveau laryngé. Elle encombre les voies respiratoires de sécrétions anormalement abondantes. Outre les pathologies évidentes, il faut évoquer des phénomènes plus discrets handicapant la respiration comme l'obésité ou l'asthme apparaissant à l'effort.

N'oublions pas que la paralysie de la corde vocale (généralement à gauche) peut être le révélateur d'une tumeur broncho-pulmonaire.

Les muscles respiratoires, moteur de la soufflerie pulmonaire peuvent être atteints par paralysie, myopathie ou trauma. Ce peut être la paralysie d'un hémidiaphragme par atteinte du nerf phrénique ou la limitation de l'extension thoracique après une thoracotomie pour une chirurgie cardiaque.

Les pathologies abdominales vont handicaper la fonction respiratoire par leur masse et leur emplacement. Elles peuvent entraîner également une contracture irritative de certains muscles respiratoires ou induire des attitudes antalgiques fonctionnellement défectueuses.

Le reflux gastro-oesophagien peut entraîner une pharyngite irritative, une inflammation des aryténoïdes et des lésions postérieures de la corde vocale comme l'ulcère de contact, de la trachéite voire de la trachéo-bronchite. La classique dyspepsie peut être absente. Il doit être recherché par pH-métrie de 24 heure et radio-cinéma de la déglutition.

Les médications nécessaires au traitement de l'affection respiratoire ne sont pas sans danger pour la voix. Les antihistaminiques prescrits en cas d'allergie réduisent et épaississent les sécrétions muqueuses au point de produire une toux sèche.

Les gaz propulseurs des inhalateurs peuvent induirent une inflammation par contact. Les corticoïdes en spray sont une source de candidose laryngée. Ils peuvent induire une laryngite exsudative chronique et altérer le muscle vocal.

Certains médicaments ont des effets secondaires sur les voies respiratoires comme les diurétiques qui diminuent et épaississent les sécrétions.

 

B. Les affections des cavités de résonance.

 

1) Pathologies infectieuses et inflammatoires du nez, des sinus, du pharynx et de la cavité buccale.

 

Les inflammations rhino-pharyngées influencent par contiguité le larynx et peuvent de plus entraîner une rhinorrhée postérieure le long de la paroi postérieure du pharynx. Cela va induire un hemmage et une irritation chronique de la muqueuse des cordes vocales. L'obstruction nasale entraînée par la pathologie rhino-pharyngée (déviation septale, polypose naso-sinusienne, végétations adénoïdes, tumeur du cavum) va induire de la rhinolalie fermée. Les pharyngites chroniques et plus spécialement l'amygdalite chronique peuvent handicaper les prestations vocales.

Il ne faut pas négliger l'origine alimentaire d'une pharyngite irritative (aliments trop épicés, trop chauds) et cela en dehors du reflux gastro-oesophagien.

Les troubles de l'articulation temporo-mandibulaire peuvent induire une hypercontraction réflexe au niveau cervical. Toute atteinte de la langue (glossite, paralysie, tumeur,...) va se répercuter sur la qualité de la production vocale. Outre les causes inflammatoires infectieuses habituelles, il faut penser de nos jours à la possibilité du S.I.D.A.

 

2) L'insuffisance vélo-pharyngée.

 

Dès le début de l'action phonatoire, avant l'émission vocale, le voile et la paroi pharyngée se contractent tendant à fermer la commissure entre l'oro et le rhino-pharynx. De très faibles oscillations suffisent pour fermer et ouvrir le cavum.

Le degré d'occlusion vélo-pharyngée détermine le caractère oral ou nasal du phonème émis. D'un sujet à l'autre, pour un même phonème, la contraction du vélo-pharynx est variable. Il y a donc une zone de tolérance dans l'importance de la contraction compatible avec une phonation normale.

Une absence de séparation, avec déperdition anormale d'air par le nez, au cours de la parole, donne lieu à une rhinolalie ouverte. Les formes graves s'accompagnent de régurgitations nasales à la déglutition.

 

 

XIII. TRAITEMENTS MEDICAUX ET CHIRUGICAUX.

 

I. Traitements médicaux.

Le traitement médical peut s'appliquer à l'ensemble de l'arbre respiratoire.

 

      1) Les antibiotiques

Ils sont donnés en fait suivant la préférence de chacun :

            - Bétalactamines associées si nécessaire à l'acide clavulanique, (amoxicilline ± ac. clavulanique).

            - Tétracycline

            - Macrolide

            - Céphalosporine

Il convient de s'assurer d'une prise correcte pendant un minimum de 6 jours.

      2) Les antihistaminiques    

Ils ne sont à recommander à petite dose qu'en cas d'hypersécrétion abondante. En effet, ils provoquent de la sécheresse, épaississent les sécrétions sans oublier la somnolence. Ils peuvent même induire une toux sèche.

Chez le professionnel de la voix, s'ils sont proposés devant une réaction allergique aigüe, il vaut mieux les remplacer par une corticothérapie. Leur utilisation reste conditionnelle en cas d'allergie perenne en précisant bien au patient la répercussion sur les voies respiratoires.

 

      3) Les antitussifs.

Ils sont utiles en présence d'une affection laryngée bénigne provoquant une toux irritative non productive. Ils contribuent à éviter une majoration des phénomènes inflammatoires locaux. Il est très important de prescrire un traitement antitussif après microchirurgie laryngée.

 

      4) Les vitamines.

Vitamine A : elle peut être proposée pour éviter la récidive d'une kératose laryngée.

Vitamine B : elle est à proposer pour toutes les affections neurogènes.

 

      5) Les agents mucolytiques.

L'acetylcystéine et ses dérivés sont employés abondamment de manière empirique. Le but est de liquéfier des sécrétions épaisses.

 

      6) Les corticoïdes.

Ce sont des anti-inflammatoires très puissants. Il peuvent être utilisés à bon escient par voie générale ou locale en présence d'une laryngite inflammatoire aigüe. Si on craint un processus infectieux, une couverture antibiotique est associée. Il convient d'insister de ne pas les prescrire trop souvent et trop longtemps. En phase aigüe, on ne les utilisera que si un engagement professionnel urgent l'exige.

 

Dans le cas contraire, de par la résolution de la symptomatologie qu'ils apportent, ils favorisent le malmenage et le surmenage vocal et par là, conduisent à la lésion organique. On peut les recommander après microchirurgie des cordes si une réaction oedémateuse est à craindre.

 

      7) Les analgésiques.

Il convient de s'en passer autant que faire se peut. La douleur est un signal d'alarme physiologique important. La suppression de la douleur par des analgésiques ou un anesthésique topique peut conduire à des efforts vocaux intempestifs.

De plus les dérivés de l'acide acétylsalycilique et les anti-inflammatoires non stéroïdiens modifient l'hémostase et peuvent favoriser le coup de fouet laryngien.

 

Autres médications avec effets défavorables possibles :

 

      8) Les vasoconstricteurs

            Uniquement d'application locale.

 

      9) Sur la voix

            . antihypertenseurs

            . diurétiques

            . bronchodilatateurs

            . sédatifs

            . antidépresseurs

            . antidiarrhéiques

            . atropiniques

            . béta-bloquants

 

 

      10) Exemples de prescription pour aéorosols.

            1.Inflammation aigüe

                  0.5 à 1 mg de betaméthasone

                  Solution d'adrénaline au 1000ème : 5 gouttes d'eau distillée jusque 5cc.

 

 

            2.Infection aigüe

                  Thiamphénicol

                  Amp 500 mg + 1/2 A

                  5 ml solvant

                  Acétylcystéine  1 A

                  Amp 300 mg

 

                  En alternance éventuellement avec

 

                  Méthyprednisolone   1 Mix-o-vial 2 ml

                  Sérum physiologique 3 ml

 

 

II. Le repos vocal.

Précedemment, le repos vocal absolu était prescrit aussi bien en cas de nodules que de laryngite aigüe.

Il ne s'indique qu'en cas de phénomènes inflammatoires aigus. Il ne sera par conséquent jamais de longue durée. Il est à recommander également pendant 8 à 10 jours après microchirurgie des cordes vocales. Il s'agira d'un repos vocal relatif où le patient ne parlera que si cela lui est absolument nécessaire. Il sera toutefois absolu si le patient paraît incapable de respecter un repos vocal relatif.

XIV. TUMEURS MALIGNES DU LARYNX.

 

99 % = épithéliomas

1 % = sarcomes

Age : de 45 à 75 ans, maximum vers 60 ans.

Sexe : hommes 90%, femmes 10%

Facteurs prédisposants connus - tabac

                              - alcoolisme

                              - laryngite chronique

                              - leucoplasies

 

A. Groupes de localisations.

 

Du point de vue clinique et thérapeutique, il est classique d'envisager 3 groupes de localisations :

      - les cancers glottiques : plis vocaux, commissures antérieure et postérieure.

      - les cancers sus-glottiques ou vestibulo-ventriculaires : face laryngée del'épiglotte,repliary-épiglottique, plis ventriculaire, ventricule.

      - les cancers sous-glottiques : au-dessous du pli vocal.

Le larynx provenant de la réunion du segment sus-glottique et du segment sous-glottique est donc constitué de deux organes embryologiquement différents, ce qui explique la totale indépendance du drainage lymphatique de ces deux segments et le peu de tendance qu'ont les épithéliomas laryngés à déborder de l'étage où ils sont nés sur un des deux autres étages.

 

Certains caractères distinguent en effet ces trois niveaux d'atteintes :

 

  - Cancers glottiques (exclusivement les vrais plis vocaux)

      . attirent très tôt l'attention par la dysphonie précoce qui va progressivement  s'aggravant.

      . absence de métastases ganglionnaires du fait de l'isolement lymphatique de la corde  vocale.

 

- Cancers sus-glottiques ou vestibulo-ventriculaires (plis ventriculaires, épiglotte, sinus piriformes, ventricules du larynx)

      . symptomatologie fonctionnelle tardive, où la dysphonie peut être précédée par une  gêne à la déglutition, par de l'otalgie.

      . tumeur

      . grande tendance à la bilatéralité et à l'envahissement ganglionnaire, surtout dans les  localisations vestibulaires.

      . est souvent plus étendu que la laryngoscopie le laisse soupçonner.

- Cancers sous-glottiques

      . symptomatologie fonctionnelle tardive, où la dysphonie peut être précédée par une  légère dyspnée d'effort.

 

  B. Symptomatologie :

 

Le cancer du larynx peut s'annoncer par :

     - de la dysphonie

     - une gêne à la déglutition et de la dysphagie.

     - de l'otalgie.

     - de la dyspnée.

     - une masse ganglionnaire cervicale.

La mise au point repose essentiellement sur l'endoscopie et le scanner.

 

Le traitement de ce type de lésion repose sur la chirurgie et la radiothérapie suivant une codification très stricte où intervient la différenciation du carcinome, sa localisation, son extension, l'âge du patient et son état général, de même que la présence éventuelle d'adénopathies cervicales ou déjà de métastases à distance.

La chimiothérapie peut trouver sa place comme traitement adjuvant.

Dans un esprit de compréhension et afin de disposer d'un langage commun, l'emploi de la classification TNM est appliqué par tous. La survie moyenne de ce type de cancer à 5 ans et de 50 à 60 %.

Mais la différence de survie suivant l'extension endolaryngée fait comprendre la nécessité d'une détection précoce : 85 à 90% pour les T1 localisés à la glotte, 55 à 60% pour les T3 de la même région.

Les autres tumeurs malignes sont représentées par des tumeurs exceptionnelles telles d'adéno-carcinome, ou la tumeur muco-épidermoïde. On observe également des sarcomes, chondrosarcomes, fibrosarcomes, rhabdomyosarcomes.

Il existe de très rares exemples de lymphomes localisés au larynx.

Le laser CO2, la chirurgie partielle et reconstructive ont pris une place prépondérante pour les lésions limitées.

 


LE COU.

  I. RAPPEL D'ANATOMIE CHIRURGICALE

 

I. Les triangles du cou. 1 / 2

 

  A. Triangle antéro-latéral :

      - En haut : mandibule

      - En avant :Le ventre antérieur du muscle digastrique en haut.

                  La ligne des muscles sous-hyoïdiens en bas.

      - En arrière :muscle sterno-cléido-mastoïdien.

 

      Subdivision :

      1. Région sous-maxillaire

      2. Région sous-digastrique.

      Séparation : ventre postérieur du muscle digastrique.

 

B. Triangle postéro-latéral :

      - En avant :muscle sterno-cléido-mastoïdien.

      - En arrière :muscle trapèze.

      - En bas :clavicule.

 

C. Triangle interdigastrique :

(sus-hyoïdien)

      - En haut : symphyse mentonnière.

      - En bas : os hyoïde.

      - Latéralement : ventres antérieurs des muscles digastriques.

 

D. Losange de la trachéotomie.

 

Une nouvelle classification a été proposée par les auteurs americains

 

  II. Les chaînes ganglionnaires.

 

II 1. Le cercle de CUNEO.

Ganglion sous-mentonnier, ganglion sous-maxillaire, ganglion parotidien, ganglion sous-auriculaire, ganglion occipital.

 

II 2. Triangles : 1 droit et 1 gauche.

      Chaîne jugulo-carotidienne

      Chaîne spinale

      Chaîne cervicale transverse

 

II 3. Le ganglion de Poirier ou ganglion delphien, pré-laryngien.

 

  II. TECHNIQUES D'EXAMEN.

 

I. L'examen clinique cervical.

 

Le malade est assis face à l'examinateur qui pourra ainsi inspecter le cou, et ensuite, en se plaçant derrière lui, pourra en effectuer la palpation.

 

Inspection :

Elle permet de noter :

- L'aspect du cou (maigre ou gras, court ou long). Un cou court et gros est un cou à haut risque : les lésions se révèlent moins facilement, la chirurgie y est plus difficile.

- L'état de la peau qui peut être normale ou modifiée (adhérente, cicatricielle, etc.), la recherche d'une fistule congénitale n'est pas toujours facile; l'aspect de la grosseur elle-même, battante ou non.

- On note son siège, médian ou latéral; en cas de tuméfaction médiane, on notera son ascension avec les mouvements de déglutition (goitre, lésion de l'axe viscéral) ou avec les mouvements de protrusion de la langue (kyste du tractus thyréoglosse, tumeur adhyoïdienne).

 

Palpation :

Elle explore les régions cervicales anatomiques, au repos et en action; on provoque la contraction du muscle sterno-cléido-mastoïdien par un acte de rotation contrariée de la tête pour apprécier le caractère profond ou superficiel d'une tumeur, sa mobilité ou sa fixité par rapport aux différents plans du cou.

En passant derrière le malade, le médecin va explorer, les doigts en crochets, les trois chaînes ganglionnaires lymphatiques principales du cou

- En avant du sterno-cléido-mastoïdien et au-dessus de lui, la chaîne jugulaire interne; une main repoussant l'axe viscéral en dedans pendant que la main examinatrice accroche le bord antérieur du sterno-cléido-mastoïdien et explore cette chaîne.

- En arrière du sterno-cléido-mastoïdien, la chaîne du nerf spinal.

- Au-dessus de la clavicule, la chaîne cervicale transverse ; mais pour explorer sa partie antérieure (ganglion de Troisier), le médecin se replacera face au malade. Le fait de demander au malade de relever légèrement les épaules permet plus facilement de passer un doigt en crochet derrière la clavicule.

 

 

En passant derrière le malade, il pourra explorer le groupe sous-maxillaire en faisant pencher la tête du malade du côté à examiner, l'index replié en crochet passe facilement sous la mandibule et permet d'accrocher les ganglions lymphatiques . Mais le toucher endo-buccal est indispensable, il permet de faire jouer cette masse entre les deux doigts et, en principe, de faire la différence entre une masse glandulaire et les adénopathies de cette région.

L'isthme de la glande thyroïde est palpé au niveau du cartilage cricoïde et des premiers anneaux trachéaux. L'examen de la glande thyroïde est facilité par des mouvements de déglutition du patient.

Cette palpation va ainsi permettre de préciser :

- Le siège exact de la masse par rapport :

      . aux repères osseux et cartilagineux du cou

      . au muscle sterno-cléido-mastoïdien

      . aux plans superficiels et profonds

      . à l'axe vasculo-nerveux du cou.

- Les caractères physiques de la masse :

      . sa consistance : ligneuse, rénitente, molle, ferme

      . sa forme : arrondie ou ovalaire

      . sa surface : homogène ou non

      . ses limites : nettes ou imprécises

      . son caractère douloureux ou non

      . sa mobilité (dans un axe ou dans tous les axes)

      . si elle est battante, son expansabilité; il faudra bien distinguer une tumeur battante primitive des battements transmis à une adénopathie cervicale

      . sa réductibilité avec gargouillement ou non (tumeurs vasculaires, diverticule,  laryngocèle).

 

Auscultation :

Elle est utile dans tous les bilans. Elle est indispensable en cas de masse battante, à la recherche d'un souffle systolique avec prise concomitante du pouls radial.

 

  II. Examens complémentaires.

 

- Examen des V.A.D.S. - Endoscopie des V.A.D.S.

- Examen général (clinique, biologique, Rx thorax, I.D.R.)

- Echographie

- Tomodensitométrie (R.M.N.)

- Ponction-cytologie

- Scintigraphie

- Biopsie-exérèse (examen extemporané, "empreinte")

 

  III. MODIFICATIONS DU NORMAL.

 

Au cours d'un examen cervical, il faut savoir éviter les pièges que représentent les fausses tumeurs du cou.

- L'apophyse transverse de l'atlas est une "tumeur" haute, dure, sous-mastoïdienne, fixée en profondeur et suivant parfaitement les mouvements de rotation et d'extension du cou; en fait, on retrouvera l'autre apophyse du côté opposé, un peu moins saillante, et les radiographies les objectivent parfaitement.

- La grande corne de l'os hyoïde peut, elle aussi, prêter à confusion, mais on la reconnaîtra grâce à la mobilisation de l'axe laryngé.

- Le bulbe carotidien, souvent dur, athéromateux, asymétrique, peut lui aussi prêter à confusion chez la femme ou les sujets amaigris.

- Le cricoïde : très saillant chez la femme, il sera pris à tort pour un nodule de l'isthme thyroïdien.

- Le bourrelet graisseux sus-claviculaire, le plus souvent bilatéral, mais plus important à gauche : il est plus fréquent chez la femme.

- La dolichoméga-artère sous-clavière (ou T.B.C.) est une masse battante et expansive du creux sus-claviculaire droit chez la femme qu'il faut éviter de prendre pour un anévrysme de l'artère sous-clavière.

- La côte surnuméraire, dite cervicale, masse dure du creux sus-claviculaire.

Le bilan reposera sur les clichés standards, l'échographie et le CT-scan.

 

  IV. ADENOPATHIE(S) INFLAMMATOIRE(S) BENIGNE(S).

 

Très fréquentes chez les jeunes enfants 1 / 2 , elles accompagnent le plus souvent une infection cutanée ou muqueuse loco-régionale : végétations adénoïdes, amygdalite, gingivite au pourtour d'une dent cariée, impétigo...

Elles sont souvent multiples, non douloureuses, de consistance élastique et se localisent habituellement au niveau du triangle cervical antéro-latéral.

Il convient de les distinguer des adénopathies qui sont la traduction d'une pathologie ganglionnaire généralisée infectieuse (rubéole, oreillons, M.N.I....) ou maligne (lymphome Hodgkinien ou non Hodgkinien, carcinome).

Si l'adénopathie est le motif de la consultation, les examens complémentaires peuvent trouver tout leur intérêt. On distingue les examens généraux appliqués à la recherche d'une maladie de système.

Certains peuvent avoir une valeur d'orientation : hémogramme, vitesse de sédimentation, réaction à la tuberculine, radiographie pulmonaire.

D'autres sont la conséquence d'une recherche particulière : sérodiagnostic, myélogramme...

Les examens portant sur le ganglion lui-même :

- L'échographie (scintigraphie, tomodensitométrie);

- La ponction simple pour le diagnostic bactériologique. Elle doit être rejetée en cas de suspicion de cancer;

- La ponction cytologique à l'aiguille fine de 6/10 mm. On en connaît les limites : elle peut être blanche ou n'interesser qu'une zone normale d'un ganglion pathologique; elle réclame un cytologiste très averti.

 

L'adénectomie.

C'est une véritable intervention chirurgicale qui nécessite une technique rigoureuse. Elle doit être totale. La biopsie en quartier d'orange est une faute gravissime. 1 / 2

L'incision doit être compatible avec la réalisation immédiate ou ultérieure d'un curage ganglionnaire.

Il faut recommander la pratique systématique de l'examen histologique extemporané.

 

  V. ADENOPATHIES A MYCOBACTERIES.

 

L'incidence relativement faible de la tuberculose, ses manifestations cervicales proportionnellement peu fréquentes, le relâchement du dépistage ont entraîné la "désensibilisation" des cliniciens à cette maladie et à ses manifestations cervicales. Il convient également de distinguer les adénites cervicales à mycobactérie non tuberculeuse qui sont proportionnellement dix fois plus fréquentes que les adénites cervicales à mycobactérie tuberculeuse. Les adénites cervicales à mycobactérie pourraient représenter jusqu'à 5 % des adénites cervicales.

Les ganglions tuberculeux sont le résultat d'une dissémination lymphohématogène à partir d'un site primaire. La contamination se fait de personne à personne. Les infections ganglionnaires à mycobactérie non tuberculeuse sont généralement à point de départ bucco-pharyngé et alimentaire.

L'adénite cervicale tuberculeuse peut se trouver à tout âge. Elle se distribue dans toutes les régions cervicales. L'adénite cervicale non tuberculeuse est le fait du très jeune enfant (1 an à 5 ans). Elle se localise haut dans le cou, généralement dans la région sous-mandibulaire .

La difficulté du diagnostic viendra de la distinction entre les mycobactéries non tuberculeuses et tuberculeuses. Le seul moyen complètement fiable est la culture de matériel prélevé. Ces cultures échouent souvent. On se base donc sur la conjonction de la présentation clinique, des intradermoréactions, de la découverte de bacilles acido-alcoolo-résistants dans le pus ou le tissu, de l'aspect histologique de la lésion.

Le traitement de choix des adénites tuberculeuses est bien entendu la chimiothérapie.

L'option chirurgicale est réservée pour les indications suivantes :

- Ganglion en voie de fistulisation ou déjà fistulé;

- Ganglion évoluant malgré la chimiothérapie;

- Nécessité de préciser le diagnostic.

L'attitude thérapeutique face à une suspicion d'adénite à mycobactérie non tuberculeuse est essentiellement chirurgicale car l'évolution se fait spontanément vers la fistulisation et la chimiothérapie ne paraît pas efficace. 1 / 2 / 3 / 4 / 5

 

  VI. ABCES - PHLEGMON.

 

Ils se présentent moins souvent que naguère. Les thérapeutiques par antibiotiques et par anti-inflammatoires en sont les raisons. Ils correspondent à une diffusion extraganglionnaire de l'infection. Ils peuvent s'observer d'emblée ou succéder à une adénite aiguë non ou mal traitée. L'influence du terrain doit être soulignée : débilité, malnutrition, diabète et alcoolisme.

En corollaire des succès dus aux traitements médicaux, le praticien d'aujourd'hui soit savoir intervenir au moment voulu :

1. Lorsque la suppuration est collectée;

2. Lorsque cette collection suppurée n'est pas accessible directement et totalement par voie cavitaire, par exemple un phlegmon du plancher de la bouche ayant dépassé le plan du muscle mylohyoïdien;

3. Lorsque l'état général du patient montrera un fléchissement.

 

L'acte chirurgical externe est un geste de sécurité.

On retiendra qu'une collection sous-aponévrotique ne fluctue que rarement et que, dans le moindre doute, la ponction exploratrice permettra le diagnostic.

L'incision sera conditionnée par le siège de l'adéno-phlegmon. Un drainage correct nécessite ici la mise en place d'une mèche ou d'une lame de caoutchouc.

Le bilan paraclinique comprendra une échographie et un CT-scan. La ponction-cytologie est indispensable. On évitera d'inciser ainsi des kystes branchiaux, dermoïdes ou thyréoglosses en phase infectieuse, dont l'exérèse complète serait ainsi rendue beaucoup plus difficile.

 

  VII. ADENOPATHIE(S) MALIGNE(S) SATELLITE(S) D'UN CANCER DES VOIES AERO-DIGESTIVES SUPERIEURES.

 

Le plus souvent, la colonisation néoplasique d'un ganglion est la conséquence d'une embolie de cellules tumorales, détachées de la lésion primaire et migrant par la voie lymphatique jusqu'au ganglion.

Il convient d'insister sur l'importance du ganglion sous-digastrique de la chaîne jugulaire interne.

L'adénopathie est classiquement d'apparition progressive, faite de ganglions uniques ou multiples, souvent dure, non douloureuse, sans périadénite. Mais il ne faut pas méconnaître la possibilité d'adénopathie d'apparition brutale, voire explosive et présentant tous les caractères d'une adénopathie inflammatoire.

La mise au point doit rechercher le foyer primitif dont la biopsie apportera le diagnostic dans la majorité des cas.

Elle comprendra : l'examens standard O.R.L. avec bien entendu la pharyngo-laryngoscopie indirecte; les examens radiographiques avec la tomodensitométrie cervicale 1 / 2 / 3 / 4 la panendoscopie des voies aéro-digestives supérieures avec biopsies systématiques.

La radiographie de l'oesophage et des poumons complète l'examen local. On ajoutera une scintigraphie et une échographie thyroïdienne.

Le traitement sera généralement chirurgical pour les carcinomes des voies aéro-digestives supérieures et repose sur les règles strictes d'exérèse de l'ensemble des chaînes lymphatiques cervicales et de tout le tissu cellulo-ganglionnaire du territoire intéressé, associée à la résection de la tumeur primitive . L'intérêt de la radiothérapie post-opératoire est statistiquement démontré en ce qui concerne la diminution du risque de récidive régionale dans le cas d'adénopathies histologiquement envahies.

 

 

  L'adénopathie primitive.

Un certain nombre de ganglions dont le caractère néoplasique peut être formellement affirmé par les données cliniques et cytologiques apparaissent isolés. La fréquence peut être évaluée à 5 %.

La nécessité d'une étude histologique implique la cervicotomie exploratrice avec examen histologique extemporané immédiatement complèté par un curage ganglionnaire complet en cas de carcinome épidermoïde. L'histologie peut orienter à nouveau la recherche des foyers primitifs.

 

Le traitement des adénopathies cervicales néoplasiques est indissociable du traitement de la lésion primitive lorsque celle-ci est connue.

 

  VIII. ADENOPATHIE(S) MALIGNE(S) D'ORIGINE HEMATOLOGIQUE.

 

Les adénopathies malignes d'origine hématologique sont dues soit à des tumeurs primitives du ganglion (maladie de Hodgkin, lymphomes non-Hodgkiniens, leucémies lymphoïdes) soit à des localisations secondaires d'une leucémie myéloïde aigüe ou chronique, d'une myélofibrose.

 

  IX. KYSTE ET FISTULE AURICULO-BRANCHIALE DE LA 1ère FENTE.

 

Ces malformations sont peu fréquentes et représentent moins du dixième des anomalies branchiales.

Il convient de distinguer les fistules de la 1ère fente des sinus préauriculaires . Ces derniers résultent "d'erreurs de la nature" lors de la coalescence des bourgeons qui vont constituer le futur pavillon, et n'ont rien de commun avec une fente branchiale.

Les signes d'appel sont trompeurs :

- Fistule sous- et rétro-angulo-maxillaire avec suppuration; l'orifice de la fistule est dans une zone (zone de E. PONCET) qui rappelle beaucoup plus une fistulisation secondaire qu'une malformation congénitale; 1 / 2

- Otorrhée évoquant une otite moyenne chronique suppurée; une seule chose peut orienter : l'otorrhée s'exagère lorsqu'on appuie sur la région pré-tragienne;

- Un kyste fistulisé ou non, rétrolobulaire, à ne pas confondre avec un kyste dermoïde banal.

Une notion importante est la constatation à l'otoscopie, et du côté de la fistule seulement, d'une bride membraneuse prémyringienne en "Foc de voilier" . Malheureusement, elle n'existe pas dans tous les cas.

La mise au point comprend une échographie, une sialographie parotidienne, un scanner de l'oreille moyenne et une fistulographie lipiodolée.

Il faut insister sur les rapports étroits avec la parotide et le nerf facial qui vont commander une voie d'accès type parotidectomie.

L'abord d'un kyste ou d'une fistule de la 1ère fente présuppose la dissection et le repérage du nerf facial. 1 / 2

 

  X. KYSTE AMYGDALOIDE OU BRANCHIAL DE LA 2ème OU 3ème FENTE.

 

Il s'agit d'un kyste développé à partir de la 2ème fente, plus rarement la 3ème.

Il survient chez l'adulte jeune entre 15 et 40 ans. Dans le plupart des cas, le malade voit apparaître une tuméfaction cervicale d'évolution rapide en quelques jours.

Le kyste siège dans la région haute du cou, le plus souvent près du bord antérieur du muscle sterno-cléido-mastoïdien à la hauteur de l'os hyoïde. La tuméfaction est rénitente, tendue, à peine sensible à la palpation. Certains kystes peuvent se révéler par une poussée infectieuse aigüe au cours d'une infection amygdalienne. Le tableau clinique est alors celui d'un adéno-phlegmon du cou avec un léger torticolis. La mise en route d'un traitement antibiotique et anti-inflammatoire permet de réduire la surinfection. On pourra ainsi entreprendre le bilan qui comprendra une échographie et une tomodensitométrie. Un examen cytologique montrera la présence de cellules malpighiennes normales qui permettent d'affirmer le diagnostic.

Si un drainage chirurgical est effectué par erreur, la récidive est la règle.

Le traitement est chirurgical. L'exérèse doit être complète. L'examen extemporané sera toujours demandé.

La transformation néoplasique est possible souvent par métastases. Il faut rechercher un néoplasme des voies aéro-digestives supérieures.

Le point de départ peut être l'amygdale palatine ou linguale.

 

Le drainage chirurgical d'un kyste branchial infecté est l'assurance d'une récidive et d'une exérèse plus difficile.

 

  XI. FISTULE DE LA 2ème ET DE LA 3ème FENTE.

 

L'orifice cutané cervical d'une fistule branchiale, quelle que soit la fente branchiale en cause (2ème ou 3ème), est le même car c'est celui du sinus cervicalis. Cet orifice se projette au bord antérieur du muscle sterno-cléido-mastoïdien à l'union de son 1/3 moyen et de son 1/3 inférieur.

C'est le chirurgien qui fera la distinction lors de la résection : s'il voit le tractus passer au-dessus du n. grand hypoglosse, au-dessus du n. glosso-pharyngien et entre la fourche carotidienne pour se diriger vers la région amygdalienne, il dira 2ème fente; s'il voit, par contre, le tractus passer au-dessus du n. grand hypoglosse, continuer derrière la fourche carotidienne et rester en-dessous du n. glosso-pharyngien pour se diriger vers la paroi latérale de l'hypo-pharynx, il reconnaîtra une fistule de la 3ème fente.

La découverte de la fistule se fait souvent dès la naissance car il existe un léger suintement qui attire l'attention.

La palpation permet de pincer entre deux doigts un cordon induré dont la pression fait sourdre un peu de liquide. L'examen O.R.L. recherchera un éventuel orifice interne au niveau de la région amygdalienne ou du sinus piriforme.

L'évolution est parfois entrecoupée de poussées infectieuses mais celles-ci sont peu fréquentes et il faut reconnaître que cette malformation est bien tolérée durant de nombreuses années.

Les fistules borgnes sans orifice externe sont extrêmement rares et sont révélées par une tuméfaction cervicale siégeant au voisinage du corps thyroïde. Elle se surinfecte, entraînant alors un abcès qui peut se vider dans le pharynx sous forme de vomique de pus nausébond.

La mise au point comporte une fistulographie lipiodolée, un examen radiologique de la déglutition.

La présence d'un orifice punctiforme situé en regard du tiers inférieur du bord antérieur du muscle sterno-cléido-mastoïdien signe le diagnostic de fistule congénitale du cou. 1 / 2

 

XII. KYSTE ET FISTULE THYREOGLOSSES.

 

Ce sont les malformations congénitales les plus fréquentes de la région cervicale. Ils sont l'apanage de l'enfance ou de l'adolescence, mais peuvent se voir chez l'adulte et même le vieillard. La cancérisation secondaire est exceptionnelle.

 

Ces kystes et trajets fistuleux sont étalés le long du canal de Bochdalek ou canal thyréoglosse, étendu de la base de la langue à l'isthme thyroïdien et plus exactement à la pyramide de Lalouette. 1 / 2

La situation habituelle est sous-hyoïdienne et médiane entre le bord supérieur de l'os hyoïde et le cartilage thyroïde. La fistulisation est toujours secondaire à l'infection . Elle se crée spontanément ou à la suite d'une incision chirurgicale .

Il convient de le "refroidir" par une antibiothérapie et des anti-inflammatoires avant de proposer une résection bien réglée. Le bilan comprendra une scintigraphie thyroïdienne indispensable pour préciser la place du corps thyroïde ainsi qu'une échographie. Le scanner est nécessaire si le doute persiste sur la nature de la lésion et ses rapports anatomiques.

Le traitement chirurgical est bien codifié depuis Sistrunk. Celui-ci proposa dès 1920 de réséquer le corps de l'os hyoïde et de suivre le tractus jusqu'au foramen caecum lingual.

L'incision d'un kyste thyréoglosse est absolument à proscrire.

 

 XIII. KYSTE DERMOIDE ET FISTULE MENTO-STERNALE.

 

On distingue les kystes épidermoïdes qui contiennent des annexes de la peau (poils) et les kystes dermoïdes qui sont formés d'une simple couche épidermique et d'un magma central .

Les kystes dermoïdes siègent essentiellement sur la ligne médiane et sont liés à une inclusion épidermique lors de la fusion des arcs branchiaux. Leur siège préférentiel est la région hyoïdienne , puis viennent les régions génienne et sus-sternale.

La mise au point comprend l'échographie. La scintigraphie thyroïdienne et la tomodensitométrie. La cytologie peut être contributive.

Les kyste adhyoïdiens entraînent les mêmes symptômes que les kystes du tractus thyréoglosse avec lesquels ils sont souvent confondus.

Leur infection est fréquente. Leur traitement est essentiellement chirurgical avec résection de la partie centrale de l'os hyoïde à laquelle ils adhèrent souvent par des tractus fibreux.

Les kystes adgéniens ont une symptomatologie plus endobuccale que cervicale. Le plus souvent, le kyste se développe dans la bouche s'étalant sur le plancher et refoulant le larynx en arrière. La palpation bidigitale permet de sentir une masse mollasse empâtant la région sous-mentale. L'exérèse sera réalisée par voie endobuccale.

 

Les kystes sus-sternaux.

Il s'agit souvent d'un diagnostic opératoire. L'exérèse en est aisée.

 

Les fistules mento-sternales sont extrêmement rares.

Elles se présentent sous la forme d'une zone centrale pré-laryngée entre l'hyoïde et le cricoïde, de couleur plus foncée que la peau qui les entoure. Elles ont une forme de plaque ou de sillon. Cette zone peut être granuleuse ou hypertrophique. Une fistule inférieure les prolonge vers le bas jusqu'à la fourchette sternale. Un tractus fibreux supérieur ou une fistule perméable les relie à la mandibule.

 

Toute tuméfaction cervicale doit faire l'objet d'une mise au point où l'imagerie radiologique tient une place prépondérante. Le recours d'emblée à l'exérèse-biopsie est une erreur.

 

  XIV. TUMEFACTION DE LA GLANDE PAROTIDE.

 

Les tuméfactions parotidiennes peuvent être d'origine tumorale, inflammatoire, lithiasique ou être présentes dans le cadre d'une hypertrophie salivaire diffuse.

L'atteinte de la glande parotide domine largement la pathologie tumorale des glandes salivaires. Il s'agit le plus souvent de tumeurs mixtes ou adénomes pléomorphes . Le diagnostic se pose devant la constatation d'une tumeur siégeant dans la région parotidienne, de découverte récente ou plus souvent connue depuis plus ou moins longtemps, mais qui attire l'attention par des modifications récentes.

Le bilan comprend une scintigraphie, une sialographie et une échographie. Un examen tomodensitométrique est souhaitable pour l'appréciation des rapports parapharyngés. La ponction-cytologie est encore discutée par les auteurs. Les interventions doivent être réglées . Il faut réfuter les énucléations "à la sauvette", sources essentielles des récidives.

La pathologie inflammatoire est essentiellement virale et ourlienne. Les parotidites aigües suppurées sont le fait de personnes en mauvais état général . On est toutefois confronté au problème des parotidites récidivantes de l'enfant et de l'adulte devant lesquelles on est souvent démuni.

Chez l'enfant, en principe, la guérison survient à la puberté. L'antibiothérapie peut hâter la régression des signes.

Les parotidites chroniques peuvent amener avec beaucoup de prudence à la parotidectomie en cas d'échec des traitements conservateurs et devant les ennuis ressentis par le patients (tuméfaction, douleur...).

 

La tuméfaction parotidienne peut rentrer dans le cadre d'une hypertrophie salivaire diffuse évoquant une maladie de système (sialadénose, Gougerot-Sjögren , lésions lympho-épithéliales bénignes ou L.L.E.B., sarcoïdose, hémopathies).

 

 

(1) La suspicion de parotidite ourlienne est confirmée par la sérologie et le dosage des 

     amylases sanguines et urinaires.

(2) La parotidite aigüe suppurée fera l'objet d'une échographie et d'une sialographie. Le prélèvement de pus à l'ostium permet d'identifier le germe. Il s'agit le plus souvent d'un staphylocoque pathogène.

    L'évolution vers le phlegmon du cou par des poussées infectieuses peut amener au 

    drainage chirurgical.

(3) La pathologie inflammatoire chronique mérite une exploration radiologique identique à la pathologie tumorale.

 

On y associera une biopsie salivaire et une étude immunologique

    (sérologie, recherche des anticorps, intradermoréaction).

    La pathologie lithiasique est peu fréquente par rapport à la glande sous-maxillaire. Elle  peut conduire à la parotidectomie si on ne peut l'emporter par voie endobuccale et incision du canal de Sténon.

 

Toute résection parotidienne doit être réglée. Il faut réfuter les énucléations, trop souvent incomplètes.

 

  XV. TUMEFACTION DE LA GLANDE SOUS-MAXILLAIRE.

 

La lithiase salivaire touche toutes les glandes, mais domine la pathologie sous-maxillaire. elle doit être évoquée systématiquement devant toute symptomatologie infectieuse ou rétentionnelle. 1 / 2

Les facteurs favorisants en sont la surinfection, la déficience mécanique de l'excrétion et le rôle de la mucine favorisant la précipitation des sels calciques. Elle est abondante dans la salive sous-maxillaire.

La lithiase se révèle par un accident mécanique ou infectieux. Les accidents mécaniques sont la hernie salivaire par blocage partiel et transitoire de l'écoulement et la colique salivaire par blocage total avec crise douloureuse.1 / 2

Les examens sont radiographiques, sialographiques et bactériologiques.

Le traitement médical est basé sur la teinture de Jaborandi au 1/5 (50 à 60 %), les antispasmodiques et les antibiotiques.

Le traitement chirurgical est souvent inlsdispensable. La voie d'abord peut être endobuccale si le calcul est palpable dans le canal de Wharthon.

L'exérèse glandulaire est nécessaire pour les calcul des canaux accessoires, un calcul mal placé au palper endobuccal ou une fonction glandulaire compromise par les suppurations.

Les tumeurs de la glande sous-maxillaire sont peu fréquentes. Elles représentent 10 % de l'ensemble des tumeurs des glandes salivaires.

Leur pronostic serait cependant plus redoutable.

Le diagnostic différentiel se pose avec la sous-maxillite, les kystes congénitaux dermoïdes ou branchiaux, les tumeurs sous-cutanées ou osseuses et surtout les adénopathies isolées de la loge sous-maxillaire.

Le bilan repose sur l'échographie, la sialographie, la scintigraphie, la tomodensitométrie et la ponction-cytologie.

Le traitement est chirurgical. Les tumeurs bénignes doivent être traitées par sous-maxillectomie.

Les tumeurs malignes exigent un évidement de la loge sous-maxillaire élargi, en fonction de l'extension, aux structures de voisinage.

 

  XVI. TUMEFACTION SUBLINGUALE

 

Il convient de séparer les lésions muqueuses de celles à développement essentiellement sous-muqueux.

Les lésions à manifestation muqueuse sont :

- le cancer du plancher de bouche

- les lésions mycosiques et les manifestations péri-buccales des maladies hématologiques aigües.

- lichen-plan

- ulcérations des maladies spécifiques telles que la tuberculose.

 

Les lésions à manifestations sous-muqueuses sont :

- la grenouillette

- kystes dermoïdes et épidermoïdes

- tumeurs mixtes glandulaires sublinguales (elles peuvent dégénérer, envahir le plancher et se comporter alors comme de vrais cancers péri-buccaux)

- l'abcès du plancher de bouche.

 

De ces lésions, celles à manifestation sous-mentonnière sont les kystes dermoïdes et épidermoïdes, les tumeurs glandulaires sublinguales et l'abcès du plancher de bouche.

Le bilan des lésions à manifestations muqueuses repose essentiellement sur la biopsie et la radiographie à la recherche d'une atteinte osseuse. La tomodensitométrie est complémentaire mais souvent artéfactée par les amalgames dentaires.

La grenouillette, souple, translucide, à parois fines, s'identifie aisément.

Les autres lésions à manifestations sous-muqueuses réclament un examen tomodensitométrique, radiographique, échographique, scintigraphique salivaire et osseux et cytologique.

 

Les lésions d'origine tumorale et kystique réclament une exérèse chirurgicale en totalité. Plus particulièrement, on ne peut se contenter de marsupialisation pour les lésions kystiques.

Devant une lésion ulcérée de la gencive ou du plancher, il ne faut pas s'arrêter au diagnostic clinique, rassurant, mais dramatique pour l'avenir, d'irritation par appareil de prothèse ou par un chicot.

 

  XVII. LA GLANDE THYROIDE : LES INDICATIONS OPERATOIRES.

 

Les indications opératoires sont basées sur :

- l'examen clinique (cervical et laryngé) et sur l'examen radiologique (standard poumons et médiastin) : des tomographies de la trachée et un transit baryté de l'oesophage en cas de goitres plongeants, ainsi qu'un scanner;  1 / 2

- les examens paracliniques : scintigraphie, échographie et plus rarement sur une ponction-biopsie préopératoire;

La pratique de l'examen histologique extemporané est par contre fréquente sinon habituelle.

 

Goitres nodulaires.

- Nodule froid, non kystique : lobo-isthmectomie extra-capsulaire avec dissection du nerf récurrent.

- Kyste thyroïdien : énucléo-résection s'il est médian ou superficiel. Certains gros kystes déviant la trachée pourront s'extérioriser facilement, et, ne nécessiteront qu'une lobectomie partielle.

 

Si le kyste est profond, la dissection première du récurrent est indispensable, la résection thyroïdienne sera faite à la demande : l'ablation de ces kystes profonds commence comme une lobo-isthmectomie totale et finit comme une lobectomie partielle :

 

- Nodule chaud :

      - énucléo-résection pour les petits nodules,

      - lobo-isthmectomie extra-capsulaire pour les nodules toxiques ou les nodules chauds de plus de 5 cm sur leur plus grand diamètre. Il est bien entendu que pour les nodules profonds, nous adoptons la même attitude.

 

Goitres diffus :

 

Goitres plurikystique ou multinodulaire ou parenchymateux : Ils sont souvent euthyroïdiens, et peuvent s'accompagner quelquefois d'une hypothyroïdie, rarement d'une hyperthyroïdie; ils sont souvent de gros volume. 1 / 2

 

L'indication est une thyroïdectomie subtotale bilatérale.

Ce sont des goitres difficiles à opérer, car il est souvent pratiquement impossible d'enlever tous les kystes, et, le souci majeur est de laisser suffisamment de parenchyme pour éviter une hypothyroïdie.

Le problème se complique lorsque à côté des nodules froids, se juxtaposent des nodules chauds ou, s'ils coexistent, des nodules froids kystiques ou non kystiques dans la masse goitreuse; la chirurgie est souvent atypique.

Le chirurgien sera attentif à l'exploration controlatérale dans les nodules dit lobaires; il est fréquent d'y déceler un nodule cliniquement non évident, lors de l'exploration peropératoire.

Dans les goitres multinodulaires, l'examen histologique de chaque nodule en extemporané est indispensable pour le dépistage éventuel d'un nodule cancéreux entraînant alors une thyroïdectomie totale.

 

La maladie de Basedow : elle nécessite une thyroïdectomie subtotale bilatérale.

Les indications opératoires dans la maladie de Basedow sont moins fréquentes qu'autrefois. Ce sont souvent les laissés-pour-compte ou les échecs des thérapeutiques médicales ou isotopiques.

Les indications opératoires sont discutées avec l'endocrinologiste; la découverte d'un thrill sur le flanc interne d'un pôle vasculaire est un élément qui pour nous souligne l'indication opératoire et explique la raison de l'échec du traitement non chirurgical.

Le problème pour le chirurgien ne s'arrête pas là, il doit savoir, après en avoir discuté avec l'endocrinologiste, quel est le volume de la glande thyroïde qu'il doit laisser; en effet, à l'opposé du goitre polykystique, le souci majeur est de laisser le moins de glande possible.

La thyroïdectomie subtotale de réduction que le chirurgien va exécuter, se pratique sur une glande de structure homogène, mais outre le souci de ne pas blesser le récurrent, le problème de la conservation des parathyroïdes, va se poser de façon particulière.

 

Goitre plongeant : l'indication opératoire est basée sur la constatation de l'évolution d'un goitre vers le thorax.

Il s'agit le plus souvent d'un malade qui présentait un goitre multinodulaire bien supporté jusqu'alors sur le plan fonctionnel, et qui accuse une gêne respiratoire en position couchée.

Le cou présente, dans un certain nombre de cas, un aspect significatif : il existe une hypertrophie thyroïdienne cervicale du côté opposé au goitre plongeant tandis que du côté intéressé on remarque un méplat basicervical.

La radiographie et la tomodensitométrie du médiastin sont indispensables; le transit baryté oesophagien nous renseignera sur les rapports respectifs de la trachée et de l'oesophage, et, par contrecoup, sur la position du nerf récurrent surtout à gauche.

Il est indispensable de bien distinguer le goitre plongeant du vrai goitre endothoracique, qui se présente d'ailleurs comme une tumeur de médiastin, et qui est du domaine de la chirurgie thoracique; la symptomatologie thyroïdienne cervicale est le plus souvent absente dans cette éventualité.

Par contre, c'est dans l'éventualité d'un goitre plongeant suffocant que peut se poser l'indication d'une thyroïdectomie d'urgence.

 

Cancer du corps thyroïde : Le problème des indications se pose dans diverses éventualités, et nous envisagerons le problème des formes adénogènes primitives du cancer du corps thyroïde qui se présente comme des tumeurs primitives latérales du cou ou des adénopathies cervicales.

 

1ère éventualité : Le nodule froid a de fortes présomptions d'être néoplasique si l'échographie répond (nodule plein), si le sujet est du sexe masculin et si la cytoponction est positive.

La lobo-isthmectomie extra-capsulaire avec dissection du récurrent est l'intervention que nous préconisons. L'examen extemporané est indispensable. On totalisera si l'examen histologique est positif.

 

2ème éventualité : Le goitre est diffus, dur; la biopsie extemporanée est indispensable car le diagnostic doit être affirmé avant de pratiquer une thyroïdectomie totale.

 

3ème éventualité : Le goitre, habituellement petit, est accompagné d'adénopathies cervicales. La biopsie extemporanée est indispensable sur le goitre et les ganglions.

Si elles sont strictement unilatérales, on pratique thyroïdectomie totale avec évidemment cervical fonctionnel ou traditionnel.

Si les adénopathies sont bilatérales, une thyroïdectomie totale avec curage bilatéral en un temps sera effectué; le curage fonctionnel est habituellement réalisable au moins d'un côté, la trachéotomie est souvent obligatoire.

 

4ème éventualité : On a pratiqué une lobo-isthmectomie pour un nodule froid, ou une thyroïdectomie subtotale pour un goitre diffus et, huit jours après, le compte rendu histologique révèle la nature carcinomateuse de la lésion; il faut réintervenir et l'on pratiquera alors dans les délais les plus courts une thyroïdectomie totale; un prélèvement ganglionnaire uni ou bilatéral est souhaitable.

 

5ème éventualité : Le cancer du corps thyroïde s'accompagne de métastases pulmonaire ou osseuse.

La thyroïdectomie totale est indispensable quelque soit l'importance de la lésion thyroïdienne; l'intervention a pour but de fonctionnaliser les métastases et de les rendre sensibles à la médication isotopique.

 

6ème éventualité: Le cancer du corps thyroïde chez l'enfant : pour nous, pas de différence dans les indications.

 

Thyroïdites et chirurgie : Les thyroïdites aigües ont rarement des aspects chirurgicaux, à part l'abcès exceptionnel du corps thyroïde que l'on opère actuellement après refroidissement par antibio-corticothérapie.

Les thyroïdites chroniques (Hashimoto, Riedel) ou subaigües (de Quervain) posent souvent le problème d'une indication opératoire malgré le diagnostic biologique (présence d'anticorps antithyroïdiens révélant la nature auto-immune du goitre).

En effet, l'intervention est quelquefois rendue nécessaire par les troubles fonctionnels respiratoires ou la gêne douloureuse cervicale avec sensation de striction qui oblige à réaliser une thyroïdectomie subtotale atypique : l'exposition et la libération trachéales sont indispensables.

Certains noyaux de thyroïdite se révèlent être des nodules chauds à la scintigraphie; ils seront traités comme tels.

 

Les reprises de thyroïdectomie : Nous avons exposé notre position en matière de cancer du corps thyroïde; il s'agit de reprise à court terme. Par contre, et c'est le cas des goitres kystiques, une récidive ipsi ou controlatérale est toujours possible; une réintervention est souvent souhaitée par le malade, il doit toujours être prévenu du risque accru de blessure récurrentielle dans les reprises de thyroïdectomie surtout ipsilatérale.

Les reprises pour échec du traitement chirurgical d'une maladie de Basedow sont souvent encore plus périlleuses.

D'une façon générale, les indications opératoires pour les reprises de thyroïdectomies seront moins larges.

Il faudra éviter de prendre une hypertrophie compensatrice d'un lobe restant après lobectomie totale unilatérale pour une récidive goitreuse.

Enfin, si la reprise n'est pas effectuée par le même chirurgien, ou en l'absence d'un compte rendu détaillé de l'intervention antérieure, la perplexité peut être accrue sur le nombre de parathyroïdes restantes.

Signalons pour terminer le risque respiratoire des goitres déjà opérés et porteur d'une paralysie récurrentielle iatrogène.

 

La chirurgie dans l'hyperthyréose : Elle a ses indications et ses contre-indications bien précises.

Dans la chirurgie de l'hyperthyréose, nous devons nous souvenir que :

- la préparation du malade à l'intervention est indispensable; le contrôle des médicaments utilisés par le malade jusqu'au jour de son hospitalisation est une nécessité absolue de la part du chirurgien et de l'anesthésiste;

- le chirurgien doit tenir compte de l'hostilité du patient;

- la chirurgie est le seul traitement à opposer à une hyperthyréose de l'enfant ou de la femme enceinte.

 

Interventions à hauts risques et contre-indications : Nous avons vu que certaines thyroïdectomies offraient de gros risques; il est indispensable de souligner encore une fois la gravité de certaines reprises de thyroïdectomies, de la chirurgie de très anciens Basedow, et, de certains goitres très volumineux et très vasculaires.

 

Les contre-indications formelles :

Elles concernent :

      - certains cancers envahissants;

      - les poussées aigües au cours d'hyperthyroïdie;

      - l'exophtalmie maligne;

      - les troubles psychiques;

      - l'état cardiaque (décompensation cardiaque, infarctus récent) et respiratoire (insuffisance respiratoire);   

      - l'hostilité du patient à une intervention chirurgicale, en particulier pour une hyperthyréose (maladie où la participation émotive est flagrante).

 

XVIII. LA LARYNGOCELE.

 

La laryngocèle est un sac aérien dû à une hernie de la muqueuse laryngée à partir du ventricule du larynx.

Suivant l'extension de cette hernie gazeuse, on distingue trois types de laryngocèles.

-Laryngocèle externe : le pédicule de la hernie, sous forme d'un cordon fin, perfore la membrane thyro-hyoïdienne à sa partie antérieure. Le sac s'étend latéralement dans le cou, au-dessous de la région sous-maxillaire.

- Laryngocèle interne ou vestibulaire : à manifestation uniquement laryngée.1 / 2 / 3

- Laryngocèle mixte : forme la plus fréquente, elle résulte de l'association des deux précédentes. 1 / 2

 

La laryngocèle contient de l'air sous légère pression. Dans quelques cas, on trouve également un peu de mucus (laryngo-mucocèle) ou même du pus (laryngo-pyocèle).

La laryngocèle est beaucoup plus fréquente chez l'homme que chez la femme, mais elle peut se voir à tout âge, même chez l'enfant.

Dans sa forme cervicale, on perçoit une tumeur latérale, molle, sonore à la percussion et qui se vide avec un bruit sifflant caractéristique.

La manoeuvre de Valsalva la reproduit immédiatement.

Le cancer du larynx, par les modifications apportées dans la physiologie du larynx, favorise la formation des laryngocèles. C'est pourquoi il est nécessaire en présence d'une laryngocèle, de rechercher systématiquement un cancer du larynx par le recours à des examens approfondis.

Le bilan est basé sur la radiographie standard, le CT-scan et l'examen endoscopique.

Le diagnostic différentiel est à faire avec la phlébectasie de la jugulaire interne et le kyste congénital.

Le traitement, lorsqu'il s'impose, est chirurgical.

Il convient de penser à l'association possible laryngocèle - cancer.

XIX. LES TUMEURS RARES DU COU.

Nerveuses-musculaires-vasculaires-lymphatiques-graisseuses bénignes et malignes.

A) Le neuroblastome cervical chez l'enfant :

Le neuroblastome est la tumeur maligne la plus déroutante de l'enfance : tantôt elle subit une régression spontanée, le plus souvent elle se présente au stade de métastases et les guérisons, dans ce dernier cas sont difficiles à obtenir. Sa fréquence annuelle est de 7.5 par million d'enfants de moins de 15 ans. le neuroblastome résulte d'une transformation maligne d'un dérivé de la crête neurale, ce qui explique qu'il puisse survenir à des endroits du corps très variés. La localisation cervicale ne représente que 3.5 % de ces sites primaires.

La tumeur primitive peut être située à la partie supérieure ou inférieure de la région latérale du cou en fonction du ganglion sympathique entrepris et de l'envahissement local. Souvent, en raison de la compression nerveuse, l'enfant présent un syndrome de Claude Bernard Horner ipsilatéral : énophtalmie, myosis, ptosis palpébral parfois accompagné d'une hétérochromie de l'iris.

En outre, une déviation de la trachée et un oedème du membre supérieur en raison des compressions veineuses et lymphatiques sont des symptômes fréquents.

La mise au point consistera en l'établissement du bilan d'extension loco-régional et général : recherche d'envahissement des ganglions lymphatiques, des organes de voisinage, mais aussi du foie, des os et de la moelle osseuse.

Une échographie cervicale et abdominale, un scanner cervical, une scintigraphie osseuse et des ponctions-biopsies médullaires constituent donc les investigations paracliniques minimales. D'autre part, une collecte d'urine de 24 heures sur milieu acide permettra de doser les catécholamines et leurs métabolites que près de 90 % des neuroblastomes sécrètent en excès.

D'autres méthodes de détection du neuroblastome - radio-immunologiques, isotopiques et biologiques sont actuellement au stade d'investigation expérimentale.

Le diagnostic différentiel comprend l'adénite, l'hématosarcome, le kyste branchial, le tératome, le lipome et l'hémorragie intramusculaire.

Le traitement dépend du stade de la tumeur : en cas de stade localisé sans envahissement ganglionnaire, l'exérèse chirurgicale constitue la thérapeutique de choix. Si la tumeur s'est étendue au-delà de l'organe ou si les ganglions locaux sont envahis, une chimiothéraptie doit faire suite à la chirurgie. En cas de métastases à distance, cette chimiothérapie doit précéder la chirurgie qui ne sera réalisé qu'après la disparition de toutes les localisations secondaires. Les complications du traitement sont celles de la chimiothérapie.

En résumé, la découverte d'un syndrome de Claude Bernard Horner accompagné ou non d'une masse de la région cervicale doit faire suspecter l'existence d'un neuroblastome.

B) Le rhabdomyosarcome cervical chez l'enfant.

Le rhabdomyosarcome - qui représente environ 50 % des tumeurs malignes des tissus mous de l'enfant - survient à la fréquence annuelle de 4.4 par million d'enfants âgés de moins de 15 ans. Cette tumeur, dans sa forme histologique "embryonnaire" - de loin la plus fréquente chez l'enfant - rappelle le muscle strié du foetus âgé de 7 à 10 semaines. Les localisations "tête et cou" représentent 40 % des rhabdomyosarcomes. Les sites de métastases sont principalement les poumons, les os, les ganglions et le système nerveux central.

La présentation clinique dépend du site exact d'origine de la tumeur et de la présence ou non de métastases.

Il peut s'agir d'une masse - muscle du cou - ou le plus souvent d'un ganglion déjà le siège d'un envahissement régional - rhabdomyosarcome nasopharyngien. La mise au point, quand le diagnostic est suspecté, comprend une radiographie simple, une échographie et un scanner de la région cervicale. La biopsie est indispensable pour confirmer le diagnostic. Le bilan d'extension des lésions impose obligatoirement une radiographie et radioscopie du thorax, une scintigraphie osseuse et souvent une ponction lombaire et un scanner cérébral.

L'aspect clinique laisse rarement planer le doute quant à une tumeur maligne : le diagnostic différentiel, dès lors, ne se pose guère qu'avec l'hématosarcome, la maladie de Hodgkin ou le carcinome nasopharyngien.

Le traitement est rarement chirurgical en raison de la localisation de la tumeur. Il comprend l'association de chimiothérapie et de radiothérapie.

Bien conduit, ce traitement mène à la guérison chez plus de 60 % des enfants, le pronostic étant fonction de la localisation du rhabdomyosarcome et de son stade ainsi que du type histologique. Les complications du traitement sont ceux de toute chimiothérapie et exigent une surveillance attentive.

La radiothérapie peut entraîner une sclérose du muscle irradié et des troubles trophiques de l'os.

En résumé, tout enfant qui présente une tumeur cervicale dure, adhérente et non douloureuse doit faire l'objet d'une mise au point rapide et complète.  
Reconnu et traité rapidement, le rhabdomyosarcome du cou est actuellement un cancer fréquemment guéri.

C) Le lymphangiome kystique.1 / 2

Tumeur bénigne des vaisseaux lymphatiques formée par l'accolement de cavités de taille variable (de quelques mm à quelques cm); la localisation cervicale est la plus fréquente.

Est présent dès la naissance et n'a aucune tendance à la régression spontanée.

Description : masse de consistance molle, indolore, localisée le plus souvent dans le triangle postérieur du cou, avec infiltration variable des plans profonds, sans altération des téguments; peut avoir un aspect polymorphe mais une consistance ferme, voire dure, évoquant une tumeur solide, est l'exception.

Le volume en est variable, parfois monstrueux.

En dehors de la déformation, les seuls symptômes éventuels sont liés à la compression des voies respiratoires en cas de gros volume.

Mise au point : le diagnostic est clinique et est confirmé par l'échographie.

Traitement : les petits lymphangiomes dont le volume est stable peuvent être négligés. Quand la déformation est visible, l'exérèse chirugicale doit être conseillée et elle est impérative pour les gros lymphangiomes dont une mise au point plus fouillée est nécessaire en vue de l'intervention (scanner).

L'exérèse complète est le fruit d'une dissection minutieuse, parfois fort délicate et très extensive dans les hygromas kystiques où une trachéotomie complémentaire doit parfois être associée.

Complications : se méfier des lymphangiomes étendus au médiastin supérieur qui représente parfois la seule voie de drainage lymphatique.

Geste inutile : ponction.

D) L'hémangiome. 1 / 2 / 3

Le cou est avec la face la localisation la plus fréquente des hémangiomes de diverses variétés (surtout tubéreux et caverneux). La région parotidienne avec composante caverneuse étendue en profondeur à la loge parotidienne et composante capillaire (rarement tubéreuse) au niveau de la peau (parfois du conduit auditif externe) est assez habituelle et peut poser un problème à la fois sur le plan du diagnostic et du traitement.

Le volume variable à la naissance croît pendant les trois premiers mois; il peut donner alors une grosse tuméfaction. Comme tous les angiomes, il cesse spontanément de croître au-delà de 6 à 12 mois. La régression spontanée est également la règle et s'amorce le plus souvent vers 2 ans pour se complèter vers 4 à 5 ans.

Description : tuméfaction de la région parotidienne, totalement indolore, dont le volume augmente progressivement pendant les premiers mois de la vie; consistance ferme habituelle. S'il est présent, l'association d'un angiome cutané (lésion sentinelle) signe la nature de la lésion.

Diagnostic différentiel : le diagnostic est clinique. La ponction est inutile; si l'aspect clinique ne permet pas d'exclure l'origine inflammatoire de la tuméfaction (parotidite, adénite) l'échographie est l'investigation complémentaire de choix.

Traitement : l'exérèse chirurgicale doit être déconseillée à cause du risque de paralysie faciale d'autant plus que la régression spontanée est la règle. Les corticoïdes sont peu ou pas efficaces et la cryothérapie doit être évitée car elle n'agit pas sur la partie profonde de l'hémangiome et provoque en surface d'inutiles ulcérations. La radiothérapie doit également être déconseillée.

Recommandation : mise en confiance des parents déconcertés par l'abstention thérapeutique.

E) Tuméfaction d'origine graisseuse.1 / 2 / 3

Les tumeurs graisseuses sont habituellement des tumeurs bénignes et superficielles. Toutefois, il n'en est pas toujours ainsi.

On distingue les lipomes congénitaux représentés par la lipoblastomatose ou tumeur graisseuse embryonnaire, et l'hibernome.

L'hibernome est une tumeur de l'adulte dont la croissance très lente a débuté dès la naissance.

L'hibernome prend son origine à partir de la graisse brune spécialement abondante chez les animaux hibernants. Les autres types sont représentés par le lipome cervical superficiel, le lipome profond du cou et la lipomatose symétrique cervicale de Launois et Bensaude.

Le lipome profond du cou, de siège sous-aponévrotique, simule une tumeur plus importante. Dès l'ouverture de la gaine qui enserre le lipome, celui-ci s'épand et prend ses caractères classiques qui surprennent et tranquilisent le chirurgien.

La lipomatose symétrique cervicale est une affection caractérisée par la présence de tuméfactions lipomateuses diffuses, disséminées symétriquement dans les différents point du corps et en particulier dans la région cervicale où elle produisent des déformations caractéristiques et toujours semblables à elles-mêmes.

La lipomatose symétrique réclame une intervention en plusieurs temps opératoires (deux au minimum).

La mise au point repose sur l'échographie, le scanner et la ponction-cytologie.

Il convient de respecter toujours les règles de cervicotomie même pour un lipome.

F) Tuméfaction d'origine vasculaire.

Il convient de garder en mémoire la possibilité de l'origine carotidienne de la tuméfaction observée. La palpation doit rechercher un battement ou un thrill. L'ausculation est utile dans tous les bilans et indispensable en cas de masse battante à la recherche d'un souffle systolique avec prise concomittante du pouls radial.

Les signes d'accompagnement peuvent être les névralgies cervico-brachiales, les acouphènes et les vertiges, le syndrome de Claude-Bernard Horner (ptosis, myosis, énophtalmie), la toux, la nausée, la dyspnée et la dysphagie, la dilatation des veines jugulaires.

Ces signes sont consécutifs à la compression des structures de voisinage : chaîne orthosympathique, nerf pneumogastrique, structure pharyngo-laryngée .

Le bilan doit comprendre une vélocimétrie carotidienne (effet Doppler-Fizeau), une angiographie digitalisée à complèter par une artériographie, une tomodensitométrie.

On évoquera la possibilité d'un anévrysme soit spontané, soit post-traumatique, une mégadolicho-carotide ou d'un chémodectome carotidien .

La cure chirurgicale doit être envisagée avec réflexion en tenant compte de l'âge, de la symptomatologie, du volume de la lésion 1 / 2 / 3 . Une réparation vasculaire sera nécessaire . Avant l'intervention, on testera le bon fonctionnement du polygone de Willys : artériographie, E.E.G. avec compression de la carotide pathologique. L'embolisation par voie artérielle (artériographie supersélective thérapeutique) est conseillée avant l'abord d'un chémodectome. Elle est à confier à un neuro-radiologue averti.

L'auscultation est utile dans tous les bilans de tuméfaction cervicale.